非霍奇金淋巴瘤治愈率_非霍奇金淋巴瘤全身骨转移1例

  文章编号:1009-5519(2008)23-3575-02 中图分类号:R5 文献标识码:B      1 病例介绍      患者,男,56岁,以“右面颊包块8个月,四肢关节游走性疼痛6个月”为首发临床表现。曾在外院行鼻咽部活检未见异常,在我院行左侧鼻咽部活检提示:非霍奇金淋巴瘤,结合免疫组化首先考虑NK/T淋巴瘤,予以CHOP方案化疗1个周期,方案为“环磷酰胺(CTX)1 g d1、400 mg d8+THP 70 mg d1+长春新碱(VCR)2.6 mg d1、d8+泼尼松(PDN)100 mg d1~5”,再次于2007年8月13日行第二周期化疗,方案为“CTX 1 g、400 mg d8+THP 70 mg d1+VCR 2.7 mg d1、d8+PDN 100 mg d1~5”。患者于2007年10月16日因“双侧关节疼痛3天伴跛行1天”入院,查血常规、肝肾功、生化及免疫标记物等,抗核抗体阳性,考虑副瘤综合征可能性大,经化疗及激素冲击治疗后症状明显缓解。患者再次于2007年10月、11月来我院行第三、第四周期化疗,化疗结束后出院。入院查体:生命体征平稳,全身浅表淋巴结未扪及肿大,颈静脉未见怒张,双肺呼吸音清晰,未闻及明显干湿�音,心音正常,各瓣膜未闻及杂音,腹部平软,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张,肠鸣音正常,双下肢关节皮温较高,压痛明显。神经系统查体无异常。辅助检查:2007年6月21日,WBC 7.26×109/L,RBC 4.48×1012/L,Hb 127 g/L,PCT 117×109/L。骨穿报告提示:增生性骨髓像。患者于12月29日开始行NP方案化疗,化疗后其疼痛缓解。 2008年1月3日患者自觉双侧踝关节疼痛明显,伴咳嗽、咳痰、痰液为黄白色。做ECT回示:全身多发骨转移。其血常规、肝肾功生化、乳酸脱氢酶均正常。2008年1月5日,血WBC 8.04×109/L,RBC 3.92×1012/L,HB 108 g/L,PCT 174×109/L。骨穿报告提示:淋巴瘤细胞侵犯骨髓。淋巴瘤细胞约占8%左右(见图1)。请血液科会诊后指出:患者目前诊断:鼻咽部NK/T细胞性淋巴瘤明确,NK/T细胞性淋巴瘤约有20%侵犯髓的可能性,一旦出现骨髓浸润1年生存率为30%~40%。该型在淋巴瘤在Ⅰ、Ⅱ期时以放射治疗为主,Ⅲ、Ⅳ期患者强调以全身化疗为主,目前可行“CHOP+门冬酰氨酶”方案化疗,介于患者上一周化疗刚结束,考虑下一化疗周期开始行该方案治疗,目前积极给予患者止痛等对症处理。继续关注中。
  
  
  2 讨论
  
  骨原发淋巴瘤指原发于骨髓腔的淋巴瘤,好发于长骨、骨盆及脊柱,不伴有周围淋巴组织受累,其病理类型多为非霍奇金恶性淋巴瘤。可累及全身骨骼, 以下肢长骨最常见, 依次为股骨、骨盆、脊柱、颌骨等。NK/T细胞淋巴瘤免疫学特征, 男女均可发病,男性多于女性, 发病多在40岁以上, 与文献报道一致[1]。骨原发性恶性淋巴瘤诊断标准[2]:(1)首发部位必须在骨骼;(2)以病理组织形态学和免疫组化证实;(3)在原发病灶被确诊后发生远处转移间隔6 月以上。根据患者起病时骨骼受累范围,分为单发性或多发性。根据文献报道治疗本病目前暂无特效方法, 主要治疗采取常规化疗结合局部放疗,单发病灶者可行局部手术切除等综合治疗。文献报道认为单发预后较好,首发时多发病灶是影响预后不良的重要原因之一。本病首发症状主要为:(1)鼻塞、进行性加重鼻出血、鼻咽部肿胀、疼痛。(2)NK/T细胞淋巴瘤的局部病变主要表现为弥漫性溃疡、坏死,而B细胞淋巴瘤则主要表现为结节状增生。(3)NK/T细胞淋巴瘤恶性程度高, 预后不良。所以对于鼻咽部、面部不明原因肿块、溃疡, 伴发热、反复鼻塞、流涕者, 应仔细检查鼻咽部, 临床症状与体征不符时,应考虑本病可能,尽早做病理活检。病理显示以NK/T细胞淋巴瘤为主,多有血管中心性病变,用CHOP常规化疗疗效不佳[3、4、5],可能与血管腔内血栓形成和阻塞,使化疗药物难以作用于靶细胞;由于化疗局部控制差,肿瘤浸润至邻近器官,导致超腔或引起硬、软腭穿孔,直接影响预后及生存质量。
  
  参考文献:
  [1] Cheung MM,Chan J K,Lau W H,et al. Primary non-Hodgkin"slym-phoma of the nose and nasopharynx: clinical features,tumor-imunophenotypic and treatment outcome in 113 patients[J]. J of Cli-nOncol,1998,16(1):70.
  [2] 张 伟,高辛同,仲江波.骨原发性恶性淋巴瘤的诊断治疗和预后[J].中国骨肿瘤骨病杂志,2005,4(6):361.
  [3] Logsdon MD,Ha CS,Kavadi VS,et al.Lymphoma of the nasal cavity and paranasal sinuses :improved outcome and altered prognostic fac-tors with combined modality therapy[J]. Cancer,1997,80:477.
  [4] 勇威本,郑 文,张运涛,等.中线鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋瘤的治疗探讨[J].中华医学杂志,2001,81:773.
  收稿日期:2008-05-27 修回日期:2008-09-02