布加氏综合征让4岁女孩肚大如孕妇:布加氏综合征

  “疑难病”之称谓,医学界或普通民众都常习用,但疑难病的概念和范畴是什么?目前还没有统一的公认的认识,一般是指在诊疗中,病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识,本刊开辟“每月一解”栏目,旨在对疑难病,做到早发现,早诊断,早治疗。
  
  山西运城农民工胡天鹏4岁半的女儿云星患了一种不知名的怪病,肚子大过孕妇,4年求医无果。她的四肢和同龄人一致,腰围却达到了106厘米,体重有25公斤多,巨大的胸腹牵累得她走路都需要大人搀扶,大小便都得父母照顾。
  胡天鹏介绍,孩子8个月的时候,家人发现她肚脐异常,诊断为疝气,但是给她诊断的大夫随即发现,疝气只是个小问题,云星最大问题在于腹部超常大,建议去大医院检查。4年的时间里,他们从老家稷山县医院,到运城市的各家医院,到太原,再到北京儿童医院,都看遍了,没有个好办法。每过一个夏天,孩子的肚子就大一圈。
  4年中,为了给女儿治病,胡家的积蓄都花光了。后来胡天鹏托人在网上发求助帖,得到了“天使妈妈基金”和更多好心人的帮助及建议。“天使妈妈基金”还为云星联系了二炮总医院,并为云星开通了绿色通道,最终被确诊为“布加氏综合征”。2010年岁末,云星在危急状态下被接进八一儿童医院的儿童重病中心,专家介绍,如果再不手术,云星肚子里的囊肿会越来越大,随之增加的腹水不断引起继发感染,最终呼吸窘迫,危及生命。经过为期6周的结合治疗和严密的术前检查、评估,2011年2月21日9时,由八一儿童医院小儿外科主任黄柳明主刀,开始为云星实施囊肿剥离手术。
   打开肚子,医生们发现,云星的囊肿异常巨大,上至膈顶,下至腹底,弥漫整个腹腔。由于囊肿已经在云星腹内扎根4年,经历了反复感染,腹腔与腹壁,囊肿和腹内脏器已有黏连。黄柳明主任只能带领助手,小心,再小心,一点一点将囊肿物剪碎、剥离。黄柳明回忆,在历时4个多小时的手术中,仅引流囊液,就花费了一个多小时,共从云星的腹中排出囊液14400毫升。经过一周的术后监护和观察,云星已经可以摆脱“大肚女孩”的称呼,她的体重也从27公斤“减负”到14公斤,可以自由呼吸,腰围由106厘米缩减至40厘米,并于3月10日康复出院。经过3~6个月的下肢和腹部运动康复训练,云星已经能和正常孩子一样生活、玩耍了。
  
  “布加氏综合征”是20世纪初期由法国医生布尔・加尼首先发现并由此得名,这是一种血管源性疾病。由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞,下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。布加氏征是一种罕见疑难病,因其无明显特异性症状,常易被误诊误治,临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化,故有人称该病是肝炎的“姐妹”病,多发生在20~45岁的青壮年,男性发病率高。
  临床表现
   单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大,肝区有触痛,少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压,肝脾肿大,顽固性腹水,食管静脉曲张破裂出血。
   单纯下腔静脉阻塞,则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。
   因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。
   依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而不相同。
  临床类型
  无症状型:虽有肝静脉血栓形成,但无明显循环障碍,仅在肝静脉造影,B超检查时偶然发现。
  急性型:起病急,有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大,短期内可发生死亡。
  慢性型:起病和发展缓慢,逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大,多年后导致肝硬变,发生脾大、腹水、消化道出血等。
  治疗方法
   在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况,有利于选择治疗方案
   由下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞,在急性期可采用抬高患肢,应用溶栓、抗凝、祛聚药物,如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水,可进低盐饮食,并服用利尿药物。
   如出现肺栓塞症状,可酌情考虑做下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术,以防再栓塞。
   对慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转,可考虑外科手术,以恢复下腔静脉血流。

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