【摘要】 病前主要感染因素,如巨细胞病毒GMV,非洲淋巴细胞瘤病毒EBV,肺炎支原体MP,乙型肝炎病毒HBV,空肠弯曲菌CJ。病理特点:过去认为GBS病理特点是以周围神经脱髓鞘改变,目前认为以运动轴索损害为主的GBS受到重视;诊断:近年来GBS电生理检查受到重视,同时腓肠神经活检有辅助诊断及鉴别经典型及轴索型GBS的作用;治疗:我认为尽早及综合治疗GBS是关键。
【关键词】
巴利综合征探讨进展格林-巴利综合征(简称GBS),又称为感染性脱髓鞘多发性神经根神经炎,是一种以运动损害为主自身免疫性周围神经病,在发展中国家发病率较高,此病给患者及社会造成严重经济负担,且并发症多及死亡率很高。本文介绍GBS发病因素,诊断和治疗最新进展。
1 患病前感染因素
常见的感染因素:本文涉及较多的包括巨细胞病毒CMV,肺炎支原体MP,乙型肝炎病毒HBV,非洲淋巴细胞瘤病毒EBV,空肠弯曲菌CJ,上述感染因素占病前感染的2/3,目前空肠弯曲菌与GBS的关系已经成为研究焦点。我国CJ菌型在研究GBS发病中的意义巨大,有待进一步探讨。
2 病理及发病机制
九十年代初期,轴索型GBS受到重视,在我国有些地区发现这样的患者高于西方国家,多数患者与CJ感染有关。其次发现巨噬细胞出现于正常髓鞘与变性轴索间隙内,并可出现在变性的轴索中,这一发现说明是以轴索损害为主,而炎症表现较少。
九十年代以来,GBS的发病机制趋向体液免疫和有关糖链结构分子模拟研究。机体抵抗感染时产生免疫反应可形成特异抗体或细胞免疫反应来攻击机体组织,或通过其他途径打破机体发育中形成的对这些结构的自身耐受,使这些组织结构发生破坏,病理特征主要累及周围神经,以神经根为主。
3 诊断
3.1 近年来进行电生理检查,个别患者出现短暂性传导障碍,随后即可消失,患者临床症状改变较快,血浆置换PE,研究发现部分患者传导阻滞存在时间较短,在PE后很快消失,因此通过电生理诊断GBS不仅要在多神经根检查,要提出及早检查和多次检查才能更好地发现GBS电生理变化。
3.2 腓肠神经活检,此检查诊断上存在争议,采用腓肠神经活检作为GBS辅助诊断及鉴别经典型及轴索型GBS其中一个手段。
3.3 目前GBS分型 a.经典型即色性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病AIDP;
b.轴索型又分为AMAN及AMSA;c.MFS及其他亚型;d.轴索型多半临床病情重。
4 静脉注射免疫球蛋白IVIG
4.1 常用方法体重0.4 g/(kg•d),连用3~5 d,以后每周1次连用2~4周,用到临床症状恢复达一定程度为止,一般从慢速开始,如40 ml/h,以后每30 min增加10~15 ml,速度逐渐增加到100 ml/h,总之静脉注射大剂量免疫球蛋白,能调整自身的免疫功能减少病理性自身抗体的产生,促进了神经肌肉功能恢复,对治疗GBS是有效的。
4.2 血浆置换 现在研究证明PE有效清除血清中致病性抗体和其他干扰神经功能因子,可获得很好的疗效,病情严重者可改善病情。研究发现运动型并CMV抗体或CJ抗体阳性的GBS患者,IVIG的治疗优于PE。
4.3 甲基强的松龙 常用方法冲击疗法为1000 mg静脉点滴,1次/d,连用3~5 d,可减半后用3 d再减半,类推至125 mg/d后改为强的松60~80 mg顿服,在用药1个月内减量至停药。急性期可减轻神经根水肿,减轻神经根的压迫,改善临床病情。近年来激素对GBS疗效并不肯定,趋向作为二线用药。
4.4 及早治疗和综合治疗 不管上述何种治疗,均应尽早治疗,GBS的发病早期才是各种治疗的最佳时机,更不能延误病情,早期治疗可、抑制免疫反应,清除致病因子及保护患者神经功能完整性,特别是不应忽视基础治疗及护理工作,综合治疗临床很重要。