关键词：高压氧；突发性耳聋；疗效 中图分类号：R744.8 文献标识码：B文献编号：1671-4954（2010）10-704-02 Doi：10.3969/j.issn.1671-4954.2010.10.005
运动神经元病（motor neuron disease，MND）作为目前老年人常见的3种疑难病症之一，并不像老年性痴呆和帕金森病那样为人们所熟知。由于人类寿命的延长和现代医疗诊断技术的提高，近年来被发现的MND新病例呈逐渐上升趋势。MND是一组病因尚未明确的选择性累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞以及大脑皮质锥体细胞的进行性病变。可能的病因有遗传、自身免疫、某些神经递质生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金属类中毒等[1]。MND的临床表现为不同组合的肢体肌肉萎缩无力、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性、发音障碍、言语含糊、进食呛咳、呼吸困难等；一般感觉和括约肌功能不受影响。根据病变部位不同可分为下运动神经元型（进行性脊肌萎缩症）（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、上运动神经元型（原发性侧索硬化）与混合型（肌萎缩侧索硬化症）（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）等。现将近3年我院收治的7例MND患者的护理过程总结如下。
1 临床资料
本组7例MNP患者男6例，女1例。肌萎缩侧束硬化症（ALS）5例，年龄50～67岁；进行性脊肌萎缩症（PSMA）2例，年龄40～56岁。病程：3～7年。其中5例上肢特别是近端肌无力、肌肉萎缩；2例有鱼际肌萎缩；4例双下肢乏力行走不能；3例出现肩胛肌、胸大肌萎缩；5例伴有肢体的麻木、酸痛；有3例语音低沉；有1例一般日常活动即出现呼吸困难，口唇发绀。所有病例肌电图检查均提示神经源性损害，颈椎MRI检查均无明显颈椎压迫。药物上予以利鲁唑、脑活素、弥可保、呋喃硫胺、力奥来素（巴氯芬）、拜新同等治疗。对于存在呼吸困难者同时予氧疗、深呼吸训练；对于肢体无力、肌肉萎缩的辅以局部按摩、推拿、针灸等。结果5例肢体麻木、酸痛者，有3例得到明显改善，另外2例症状无明显改善；1例呼吸困难者症状明显改善，一般床旁活动无胸闷、气促表现；5例上肢抬举无力者中，有2例自觉症状有改善，肌力检测改善不明显，其余肢体无力者自觉症状无明显好转亦无进展；另3例语音低沉者无明显改善。7例患者均有不同程度的焦虑表现但尚不能诊断为焦虑症，1例呼吸困难者存在睡眠障碍，夜间睡眠质量不高易醒。
2 护理
2.1 心理护理
MND起病隐匿、进展缓慢、呈进行性加重且预后不良，目前尚无理想的治疗方法，患者就诊时多有生活自理能力不同程度的下降，患者心理上常产生烦躁、不安、焦虑感及对治疗方案的不信任感。首先我们需要与患者及家属、照料者建立良好的沟通渠道；通过资料的收集评估患者的心理状态；在安静、舒适、私密的环境中向患者、家属介绍病情及疾病的可能进展、治疗原则；向患者及其家人介绍疾病相关信息，让他们参与治疗决策并尊重其选择。对于1例睡眠障碍者，患者就寝前协助取舒适的体位，减少环境中的不良刺激；告知患者在其睡眠期间护士会严密观察病情的变化，若有情况发生能得到第一时间的救治；必要时按医嘱给予镇静催眠药物。通过心理干预，随病情的好转患者的睡眠情况得到明显改善，每晚睡眠时间可达4～5h。其他患者在心理干预下，焦虑表现得到控制，患者能安心治疗并积极主动配合。
2.2 饮食指导
饮食要有节，不能过饥或过饱，在有规律、有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食。应多食富含高蛋白的食物如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒烟酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者以老年人居多饮食选择上还应控制盐、脂肪和胆固醇的摄入。若患者有吞咽困难者（即有流涎、进食时呛咳、下颌力弱、进食缓慢表现），可留置胃管以保证营养物质的摄入。如果患者及家属选择皮内镜下胃造瘘术（PEG）作为进食通路，应在最大肺活量（FVC）降至正常的50％之前实施 [2] 。对于留置胃管和胃造瘘管者参照相应的护理常规护理。
2.3 药物指导
利鲁唑能透过血脑屏障，主要通过抑制脑内神经递质（谷氨酸和天冬氨酸）的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来产生神经保护作用。利鲁唑的不良反应为无力、瞌睡、眩晕、恶心、呕吐、腹泻、厌食、口周感觉异常等，发生率似与剂量有关，其他的不良反应还有轻微的血压升高，肝脏酶指标升高及粒细胞减少。对可能出现的粒细胞减少的不良反应，必须监测血红蛋白、血细胞压积、血细胞计数，在治疗初期1～3个月，每月检查1次，以后每3个月检查1次，如发现粒细胞减少须及时中止治疗；同时测定丙氨酸氨基转移酶及天门冬氨酸氨基转移酶，如有升高，应增加检测次数，如升高5倍于正常值，建议每周测定，如升高10倍于正常值或临床出现黄疸，必须终止治疗。利鲁唑50mg/次bid口服，每12h空腹服用1次，饭前至少1h或饭后2h服用。吸烟、高脂饮食可能降低单剂利鲁唑的吸收 [3] 。本组病例中有2例出现转氨酶升高，经保肝治疗后肝功能恢复正常。巴氯芬为解痉药，是γ-氨基丁酸（GABA）的衍生物，通过激动GABAβ-受体而使兴奋性氨基酸如谷氨酸、门冬氨酸的释放受到抑制，从而抑制单突触和多突触反射在脊髓的传递而起到解痉作用。不良反应主要是由于治疗开始时剂量增加过快、剂量过大，一般为轻微的暂时性症状。精神病史患者、伴脑血管病患者和老年患者不良反应可能较为严重。治疗开始时常出现日间镇静、嗜睡和恶心等副作用，偶尔出现口干、呼吸抑制、头晕、无力、精神错乱、眩晕、呕吐、头痛和失眠。溃疡病、肝、肾功能不全者慎用，本品具镇静作用，服药后驾车或操纵机器应注意，停药前应逐减减量，以防反跳现象。巴氯芬5mg，tid，每隔3日增加5mg，维持剂量30～75mg [3] 。本组病例中无明显不良反应。拜新同为钙离子拮抗剂，不良反应有头痛、面部和皮肤潮红、燥热、心动过速、心悸、头昏、疲倦、低血压、小腿肿胀，长期用药还会出现牙龈增生。还可能损害驾驶和操作机器的能力。
严重低血压、明显心衰、严重主动脉狭窄、胃肠道严重狭窄及肝功能不全患者慎用。拜新同一般用法为30mg/次，qd。本组病例中无明显不良反应。
2.4 康复指导
在患者耐受的情况下指导深呼吸、有效咳嗽训练；对于肢体无力、肌肉萎缩者鼓励白天增加床上、床旁活动，并辅以局部按摩、推拿、针灸等。请患者及家属共同参与活动计划的制订，根据训练结果、评估患者肌力情况，及时修订活动计划以期达到最佳活动效果。在活动过程中对患者取得的成绩要给予肯定和赞赏，在成效不明显的情况下注意患者心理状态的评估。
2.5 出院指导
（1）生活规律，首先要安排好一日生活秩序，按时睡眠，按时起床，不要熬夜，要劳逸给合。患者抵抗力较差，注意避风寒、防感冒。（2）饮食要有节，不能过饥或过饱，有规律、有节度，同时各种营养要调配恰当，不能偏食。（3）注意适量运动，锻炼身体增强体质，但不能运动过量，患者要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。长期卧床不起的患者，应给予适当的按摩，防止褥疮的产生。（4）坚持按医嘱服药，不随意增减药物或擅自停药。定期门诊复查，有不适感需要及时就诊。
参考文献】
[1] 王自然，李刚.运动神经元病的研究进展[J].医
学综述，2000，11（6）：500-502.
[2] 姚晓黎，张成.家族性肌萎缩侧索硬化症的病
因研究进展[J].中华神经科杂志，2001，34
（3）：177.
[3] 梁慧芬.神经与精神疾病用药指南（中国2004创
刊版）[J].MediMedia Pacific Ltd，2004，53-57.