【关键词】闭锁综合征;脑干梗死;脑桥基底部;预后 【中图分类号】R743 【文献标识码】A 【文章编号】1814-8824(2010)-01-0011-02
闭锁综合征(Locked-in syndrome,LiS)是一种特殊类型的意识状态,临床上较少见,近年来渐被人们所注意, 它是以桥脑基底部受损为主的
多原因造成的综合征。因损害皮质脊髓束及皮质脑干束而引起四肢、脑桥及以下脑神经瘫痪,即双侧面舌完全瘫痪,吞咽障碍。患者虽然意识清楚,但不能言语,身体不能动,易被误诊为昏迷。闭锁综合征最常见的病因是基底动脉桥脑段闭塞或出血,其次为占位性和外伤性。其中大部分由基底动脉脑桥分支梗死所致。我们于1994年至2008年共收治了12例脑干梗死所致的闭锁综合征患者。现就其临床表现进行分析。
1 临床资料
1.1 一般资料 12例闭锁综合征患者中男9例、女3例,年龄48～66岁,平均57岁。其中≤48岁1例,49～59岁5例,≥60岁6例。
1.2 病因 该组资料中高血压动脉硬化、糖尿病、高脂血症等因素致椎-基底动脉血栓形成7例。冠心病、房颤伴脑梗死2例,慢性酒精性桥脑中央髓鞘溶解症1例。
1.3 临床表现 急性起病9例,首发症状意识障碍8例,眩晕、呕吐7例。合并肺部感染10例,消化道出血4例,离子紊乱2例,尿路感染5例,留置导尿8例,气管切开2例。均有不同程度肢体瘫。初发病时表现神志不清,双瞳孔缩小而光反应存在,四肢肌张力偏高,肌力0～Ⅱ级,双侧膝反射亢进,双下肢Babinski征性。治疗1～14 天后,9例神志转清后查体可见两眼球仅上下运动7例,眼运动不受限5例;12例均有轻微面瘫,言语不能,张口、伸舌困难,吞咽不能,四肢未见自主运动,感觉正常,双下肢病理征阳性。
1.4 影像学检查 所有患者起病后当天行头颅CT平扫检查,均未发现异常,4例24小时后复查头颅CT仍正常。 12例于发病后3 天行头颅CT检查结果发现病灶者5例,其中桥脑梗死3例,小脑、桥脑同时梗死2例。12例于发病4小时至3天行头颅MRI检查发现桥脑显示片状长T1、长T2信号,其中2例小脑、桥脑同时出现片状长T1、长T2信号。6例病程中有昏迷的患者病灶位于双中脑下部腹侧面和双脑桥腹侧面,另6例病灶仅位于双脑桥腹侧面。
1.5 治疗 对血栓形成者以东菱克栓酶辅助溶栓、低分子肝素钙抗凝、疏血通改善脑循环及降低血黏度、20%甘露醇及甘油果糖脱水降颅压、脑蛋白水解物脑保护、泮托拉唑防治应激性胃溃疡等治疗为主,并予以抗感染、调节水电解质平衡紊乱等措施。部分病例予阿司匹林抗血小板聚集治疗。对病因明确者及时予以对因治疗,积极治疗原发病。所有患者均用气垫床,早期鼻饲,均早期进行康复治疗。
1.6 转归 该组有9例分别于治疗后18～65天病情好转出院。另外3例因中枢性高热合并严重肺内感染分别于住院第7、9、28天死亡。
2 讨论
闭锁综合征最常见的病因是脑血管病,脑桥基底部梗死最多,其次为桥脑出血,亦可见于肿瘤、外伤、脑桥中央髓鞘溶解征等。临床上病人
常有以下表现:①意识清楚,能听懂别人讲话,明白问话,可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。②四肢全瘫,双侧病理反射阳性。③对疼痛刺激及声音能感知,听力正常,偶有偏身感觉障碍,刺激肢体可出现去脑强直。④预后差,多在数小时或数日内死亡,能存活数日者少见。本征需与无动性缄默症及去皮质综合征相鉴别。闭锁综合征的脑电图检查以快节律为主,对声光、疼痛刺激有反应,据此可与以上两病相鉴别。本组12例均为脑桥基底部梗死。表现为急性起病,首发症状为意识障碍、眩晕、恶心、呕吐。疾病进展迅速,呈现典型的闭锁综合征表现。其中6例合并中脑下部腹侧面梗死的患者病程中出现昏迷,半月内神志转清,考虑是梗死范围广,脑水肿波及脑干背盖部网状上行激活系统所致。本组12例入院当天头颅CT检查均未发现异常,3天后复查头颅CT,发现病灶者5例。说明早期头CT检查对脑干梗死诊断不敏感,原因为检查距发病时间短、后颅凹伪影多或脑干梗死面积小。但检查可排除脑出血,仍属必要。而头颅MRI对该病诊断的阳性率远远高于头CT检查。近年来有人报道闭锁综合征病变部位可在双侧基底核、内囊区或周围神经,但临床表现较经典闭锁综合征有所不同。因此有人按解剖部位将该综合征分为内囊型、大脑脚型、桥脑型和周围神经型四型。其中以脑桥基底部梗死为最常见。就其病因而言,脑桥型以脑血栓形成常见,其次为桥脑出血、桥脑中央髓鞘溶解症,也可见于肿瘤、炎症、多发性硬化等。此组病例以高血压动脉硬化、糖尿病、高脂血症等因素引起的桥脑梗死为主,主要累及椎-基底动脉系统支配桥脑供血的旁正中动脉及桥脑穿支动脉。常见于一侧椎动脉为优势供血而对侧为非优势供血的患者,非优势供血血管发育差,供血较少,当优势供血动脉发生严重狭窄、闭塞或血压下降时可导致椎-基底动脉缺血,诱发双侧桥脑梗死。病变位于双侧内囊及双侧大脑脚者,由于其眼球运动障碍与经典的闭锁综合征有所不同,而称之为闭锁状态。由于患者瘫痪卧床、饮水呛咳,不能自主排痰,故极易发生肺部感染,加之因延髓麻痹不能进食,长期鼻饲,常发生营养障碍,所以预后不良,病死率较高。我们认为早期治疗,规范护理,早期鼻饲,对患者的心理支持,早期康复治疗都很重要。早期对因治疗是提高治愈率和生存质量的关键,而在康复期加强护理和防治合并症是重要的基础条件。本组患者入院时83%存在肺部感染,部分患者有消化道出血、离子紊乱等合并症。由于患者特殊的临床表现,给家属及社会带来很大的负担,故及早诊断、及早降颅压、稳定生命体征、及早行气管切开术等治疗十分重要。通过及时对症治疗和康复功能训练及护理,尽早地改善了患者的一般状况,发挥残存的功能,尤其改善患者的吞咽和咳痰功能,对于病人日常生活活动能力的提高有显著意义。