痉挛性斜颈(CD)是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩引起头向一侧扭转或阵发性倾斜，是局限性肌张力障碍病中的一种。临床特点多隐袭起病，逐渐加重，表现为头颈部不自主地扭转、侧倾、前屈和后仰，多有不同运动方向、不同程度的组合，但以一、两种成分为主；常伴有姿势性震颤、某些特定的运动不能及相应肌肉的痉挛性疼痛等。由于外形受损，导致焦虑抑郁共病，身心痛苦，严重影响患者的正常工作和家庭生活，加重社会负担。现将我们确诊的36例痉挛性斜颈患者临床资料进行分析。
1 临床资料
1.1 一般资料
2009年2月至2010年4月于大连医科大学神经内科门诊就诊的痉挛性斜颈患者36例。其中男12例，女24例，男女比例为1∶2，年龄为21~68岁，平均年龄(41.2±14.1)岁，病程2周~半年。Tusi评分平均为(9.2±1.3)分。均行头磁共振/CT、颈椎CT/平片检查除外颅颈部器质性疾病。
1.2 职业
10例患者日常工作长时间操作电脑，8例患者为流水线工作工人，6例为面点师，5例经营个体烧烤，2例为会计，1例为包装工，2例为学生，2例为毛衣编织工。
1.3 临床分型
向左侧扭转为13例，右侧扭转为17例，侧倾型6例，其中3例合并震颤。Tusi评分平均为(8.6±1.8)分，痉挛肌肉主要累及同侧头夹肌、提肩胛肌，对侧胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌。
1.4 临床表现
多数患者缓慢起病，有先兆症状，颈部僵硬、疼痛占52%，病初多表现为不自主扭转或侧倾，呈阵发性，逐渐发展为持续性，肌肉强直收缩，少数患者合并震颤，劳累和紧张后加重，卧床休息颈部得到支撑后减轻，入睡后消失，感觉诡计能够缓解斜颈症状。颈肩痛可以由椎体、关节突、椎间盘、脊椎骨附近的韧带、腱膜、肌肉或神经组织所引起，也可以由内脏疾病、全身或局部感染性疾病或精神性因素所致，临床中发现很多痉挛性斜颈患者早期均于骨科、理疗科、针灸科诊断为颈椎病、落枕、颈部软组织劳损等，进行了针灸、按摩、牵引、小针刀治疗，效果不理想，最后就诊于神经内科。36例患者经汉密顿焦虑抑郁量表测评有12例患者焦虑或抑郁共病。
1.5 肌电图检查
临床查体及肌电图各检查肌肉136块，依据临床查体发现有62块肌肉为不正常，依据肌电图检查诊断标准有8块肌肉不正常，有56块肌肉是经两项检查均证实为不正常，有35块肌肉是两项检查均证实为正常。12块肌肉是临床查体为异常而肌电图检查为正常，42块肌肉是肌电图检查为异常，而查体为正常。
1.6 磁共振检查
所有患者均经头颅磁共振平扫检查，有2例患者表现为基底节区腔隙性脑梗死，其余患者头颅磁共振平扫均正常。
1.7 治疗
除2例药物性急性痉挛性斜颈患者外，均给予肉毒毒素A治疗，药物采用兰州生物制品研制所生产的BTX-A，为冻干结晶制剂，每安瓿含量100单位，使用时用生理盐水稀释成2 ml(50U/ml)，肌电图引导下行痉挛肌内注射。肌肉选择基于以下几方面：休息及被动和随意运动时头颈姿势和不自主运动的生物力学分析，注意某些运动可能是代偿性的；休息及被动和随意运动时颈部疼痛或牵拉的位置；观察或触摸到颈肌肥大或僵硬的部位；肌电图标准。患者采取坐位，应用中空、外层绝缘的特殊肌电电极，侧级连接肌电记录仪，后接注射器，经皮肤注入痉挛肥厚肌肉。
1.8 疗效
疗效评价：按Tusi量表，疗效按△T/T(治疗前)之百分比评价(△T=T治疗前-T治疗后)，基本缓解>85%，明显缓解51%~85%，部分缓解26~50%；无效50%。肉毒毒素A总剂量为100~200单位，注射后5~10 d起效，2~4周效果最明显。治疗前后Tusi评分为8~17分和0~8分。基本缓解18例，明显缓解12例，部分缓解4例，无效0例，有效率为 88%。29例14~38周复发平均作用时间(16.23±6.25)周，余7例观察6~12个月未见复发。
不良反应主要为抬颈无力6例，颈部疼痛3例，在注射后3~8 d明显，2周逐渐恢复，4~7周完全恢复。所有患者未见过敏症状。
2 讨论
CD的病因及发病机制目前尚不清楚，从流行病学和家系研究中可以推断基因遗传的作用,12%的CD患者有肌张力障碍的家族史。A M�NCHAU 等报告［1］前庭功能的异常与斜颈的病理生理过程密切联系。在Jankovic J［2］的一个研究中，11%的痉挛性斜颈与头、颈、肩部外伤有关，外伤可能是局灶性肌张力障碍的触发因素，这种创伤可能是轻微的、慢性、持续的压力或单一的创伤事件。药物引起的肌张力障碍是由于抑制了中枢神经系统多巴胺的活动，可以影响身体的多个部位，但头和颈部最常受累及。DA和Ach两大递质系统的平衡在肌张力障碍中发挥着重要作用。Paulien M. de Vries［3］等应用3T磁共振功能成像研究发现，痉挛性斜颈患者受损的脑激活区域有顶叶皮层、扣带皮层、运动辅助区和壳核，顶叶皮层体感区域的异常激活进一步说明高级感觉加工的紊乱和感觉运动整合功能的失调,而且在肌张力障碍发生前已有异常的感觉信号。CD的发病年龄以中年多见，女性发病比率高于男性，男女发病比例为 1∶1.4 到1∶2.2，男性起病年龄平均为39.2岁，女性为42.9岁，发病高峰年龄在50多岁［4］。本组病例可符合。
CD的治疗包括以下几个方面：①可能的病因治疗:症状性或继发性的斜颈才有针对性的病因治疗。②支持治疗 包括心理治疗、特殊生活技能训练、生物反馈治疗、佩戴颈托等，有助于某些患者的症状缓解，并减轻致残程度。③口服药物治疗：主要有抗胆碱类药、左旋多巴及多巴胺受体激动剂、多巴胺拮抗剂、抗癫痫药物等。④肉毒毒素治疗：CD是临床上肉毒毒素注射治疗的最主要适应证之一。⑤外科治疗：伴有或不伴有肌肉切除的选择性周围神经离断手术可部分改善或暂时缓解局灶性肌张力障碍。立体定向丘脑腹外侧核或苍白球毁损术和闹深部电极植入刺激术可用于症状严重而其他治疗无效的患者。BTX-A局部注射通过干扰神经末梢Ca2+的代谢，抑制乙酰胆碱的释放，选择性使肌肉收缩力减低，但不完全阻滞随意收缩以达到治疗目的。一般报告有效率为61%~100%［5］，我们用BTX-A治疗34例患者，有效率为88%。与国外文献报道基本相似。本组患者除有注射时局部疼痛外，未见严重不良反应。颈部无力，肌肉疼痛相对多见，治疗中未发现吞咽困难病例，可能与我们在肌电图引导下多点、分层及控制胸锁乳突肌、斜角肌剂量，尽量避免双侧注射有关，不良反应均在数周到1月内缓解。本组患者因观察时间较短，尚未发现多次反复注射继发失效者。
参 考 文 献
［1］ Münchau A, Bronstein AM. Role of the vestibular system in the pathophysiology of spasmodic torticollis. Neurol Neurosurg Psychiatry, 2001,71(3):285-288.
［2］ Jankovic J, Leder S, Warner D,Schwartz K. cervical dystonia:Clinical findings and associated movement disorders. Neurology,1991,41(7):1088-1091.
［3］ Paulien M. de Vries, Kevin A. Johnson, Bauke M. de Jong,et al. Changed patterns of cerebral activation related to clinically normal hand movement in cervical dystonia. Clinical Neurology and Neurosurgery, 2008,110(2):120-128.
［4］ Epidemiologic Study of Dystonia in Europe (ESDE) Collaborative Group. Sex-related influences on the frequency and age of onset of primary dystonia. Neurology, 1999,53(8):1871-1873.
［5］ 张为西,王莹,梁秀龄,等.A型肉毒毒素治疗痉挛性斜颈及Merge�s综合征的临床研究. 中国神经精神疾病杂志，2003,29(3),204-206.