王 刚 白 艳 郑树卿 [摘要]目的探讨脑神经元移行异常(neuron migration anomalies，NMA)的CT表现，以提高对该病的诊断及鉴别诊断水平。方法 收集我院近10年来经CT扫描证实的脑神经元移行异常的15例患者的临床资料并进行回顾性分析，其中10例行CT平扫，5例行平扫加增强扫描。结果无脑回畸形3例，CT表现为脑表面光滑、平坦，缺乏沟回结构，灰质增厚，白质相对减少；脑裂畸形9例，CT表现为脑组织内线状裂隙(闭唇型)或与侧脑室相通的大块脑组织缺损(开唇型)，裂隙边缘或大块脑组织缺损边缘均衬有皮质结构；灰质异位3例，CT表现为侧脑室旁白质区内可见条块状灰质结构块。6例患者为多种畸形并存。临床表现主要有癫痫5例，智力障碍7例，感觉运动功能障碍5例，脑瘫3例，脑电图异常10例。结论脑神经元移行异常是胚胎发育2－6个月期间神经元细胞迁移过程受到影响所致的一组先天性病变，深入认识该病的临床和CT特征对临床正确诊断和制定合理治疗方案有重要价值。
[关键词]脑神经元；移行异常；电子计算机体层扫描
脑神经元移行异常是胚胎2－6个月期间神经母细胞移行过程受到影响所致的一组先天性病变，包括脑小畸形、巨脑畸形、无脑回畸形、非脑回性皮质结构不良、灰质异位和脑裂畸形。在CT问世以前，这些病变只能靠手术或尸检证实。为提高对该病影像学特征的认识，现将我院近10年来收集的资料比较完整的15例并经CT证实的先天性脑神经元移行异常分析如下。
1 资料和方法
本组男9例、女6例，年龄3个月－15岁，平均3.8岁。临床表现主要为癫痫5例、智力障碍7例、感觉运动功能障碍5例、脑瘫3例，脑电图异常10例。采用GE公司生产的MAX640型CT机型进行平扫及增强扫描，层厚为5－10mm，扫描时间为4.8s。
2 结果
本组15例中无脑回畸形3例，CT表现为脑皮质平坦，皮质显著增厚，白质减少，脑表面平坦，合并有脑裂畸形1例。脑裂畸形9例，占60％；其中双侧脑裂畸形6例，单侧3例；开唇型5例，裂隙宽度6－15cm；闭唇型4例，裂隙宽度1－3mm；裂隙周围均可见厚薄不均匀的灰质带，厚度约为1-1.5mm；合并脑积水6例，表现为蝙蝠翼征2例，竹篮脑征2例。灰质异位3例，表现为白质区内或室管膜下见灰质团块或结节，其密度与皮质密度一致，灶周无水肿。通常神经元移行异常同时合并脑积水及其他脑结构异常。
3 讨论
3.1 神经元移行异常的病理基础
脑的发育起源于胚胎时期的神经管，神经管逐渐演化为原始脑泡的前脑、中脑和菱脑。前脑发育成端脑和间脑，端脑再发育成大脑半球，其泡腔发育成侧脑室和第三脑室；中脑脑泡形成中脑和导水管。菱脑演化为后脑及髓脑，后脑再演化成脑桥和小脑，髓脑则演化为延髓，菱脑脑泡形成第四脑室。胚胎时期，脑的发育有一个正常的神经元移行过程，这个过程大约持续3个月。神经管最初由单层柱状神经上皮细胞所构成，到胚胎第6周末时神经上皮细胞分化为3层，即内侧的室管膜层、中间套层和外侧的缘层。中间套层和外侧缘层的细胞不断分化，形成神经元细胞或胶质细胞。其后随着神经元的不断移行，中间的套层演化为灰质，而外侧的缘层演化为白质。在胚胎第8周时，中间的套层的胚胎生发组织沿着外侧缘层中放射状排列的胶质导向纤维向外移行，此时任何影响神经元移行的因素均可造成移行异常。根据神经元移行障碍发生的时间和严重程度不同可出现无脑回／巨脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位和多小脑回畸形等。
3.2 无脑／巨脑回畸形
该类畸形发生于妊娠第8－14周。正常情况下先期移行的神经元穿越缘层胶质纤维后构成大脑皮层的深层结构，而后来移行的神经元必须穿越先期移行的神经元形成皮层的浅层结构，如果不能穿越先期移行的神经元就会造成皮层形成障碍，发生无脑回／巨脑回畸形。无脑回／巨脑回畸形的典型CT表现为皮质明显增厚，白质减少，灰白质交界面异常平滑，无白质向灰质内突出；两侧脑裂发育不良，仅见浅表裂隙，使大脑外形呈“8”字形改变。由于皮层表面光滑，故又称平滑脑。本组见有2例完全符合上述特征性CT改变。巨脑回畸形和无脑回畸形只是程度上不同而并无本质上的差别。
3.3 脑裂畸形
脑裂畸形为神经元移行早期阶段受累所致。根据脑裂畸形的形态可分为闭唇型和开唇型(即I型和Ⅱ型)。所谓闭唇型是指畸形的脑裂缝隙很窄，其宽度仅1－3mm，病理学检查显示靠脑裂外侧段内衬有软脑膜，靠脑裂内侧段内衬有室管膜，即构成软脑膜一室管膜缝。而开唇型是指脑裂畸形间隙宽大，内含大量脑积液，像张开的嘴唇与脑室或蛛网膜下腔相通。由于双侧对称性开唇型脑裂畸形很像展翅的蝙蝠，因此，有人称此为蝙蝠翼征。更严重的双侧对称性开唇型脑裂畸形使脑组织缺失更加显著，在颅脑CT的上层切面上大脑镰旁仅残存少量脑组织，额、顶叶被扩张的脑裂所占据，形成所谓“竹篮脑”。一般开唇型脑裂畸形较闭唇型的脑组织缺失显著，故前者的临床症状也比后者严重得多。值得指出的是许多脑组织破坏性病变与开唇型脑裂畸形的CT表现非常相似，以往由于对它们缺乏正确认识而经常发生误诊。其中最容易混淆的是先天性脑穿通畸形，它是发生在胚胎发育神经元移行之后的大脑破坏性病变，因此，它的囊腔周围不存在异常增厚的异位灰质层；其次穿通畸形很少并发脑内其他畸形而脑裂畸形往往合并其他畸形，陈建等搜集了36例与脑室或蛛网膜下腔相通的病例，经认真观察分析以后认为：开唇型脑裂畸形和先天性脑穿通畸形最显著的影像学差异是前者病变的最宽处位于脑裂与脑室和蛛网膜下腔的结合部，也就是说异常脑裂的中央部较窄，而先天性脑穿通畸形是中央部宽大而两端结合部较窄。笔者的观察结果支持上述观点。
另一种需要与重度开唇型脑裂畸形相鉴别的病变是积水性无脑畸形。先天性积水性无脑畸形是胎儿期脑组织发育严重缺损所引起的脑室极度扩张，这种扩张的脑室已失去其正常形态，患儿多在1岁内夭折。
3.4 灰质异位
灰质异位为神经母细胞向皮层移行过程中受到干扰而停止并异常积聚在室管膜下、白质或皮质内。根据其形态可分为：结节型、板层型和带状型。本组符合结节型者3例，病变累及白质及邻近脑室。需要与其鉴别的疾病主要为儿童结节性硬化和脑肿瘤。儿童结节性硬化的主要CT征象为室管膜下钙化结节灶，一般鉴别并不困难。与脑肿瘤的鉴别主要靠CT增强扫描，脑肿瘤均有不同程度的强化和占位效应，而灰质异位始终与皮层密度基本一致。