【关键词】川崎病；早期诊断；超声心动图；丙种球蛋白；阿司匹林 作者单位：137000白城中心医院儿科回顾分析15例川崎病患者的临床资料，总结川崎病早期诊断及治疗的临床经验，进而避免此病引起冠状动脉受累及减少并发症发生。
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，由日本医生川崎富作首先报道，从而得名。好发于婴儿及5岁以下幼儿，本病病因不明。目前认为本病是患者感染病源后触发的免疫介导的一种自身性血管炎。易侵犯心脏、中枢神经系统，如延误诊断，出现并发症影响预后。现将我院于2004年至2010年川畸病15例报告如下。
1资料与方法
1�1一般资料2004年3月 至2010年10月我院共收治川崎病患儿15例，年龄最小 8个月，最大 4岁，均伴有发热，呈弛张热，伴双侧球结膜充血者13例，口唇、口腔黏膜弥漫充血者13例，手足硬性水肿，指趾端与甲床交界处膜样脱皮者15例，肛周皮肤发红脱皮者5例，颈部及下颌淋巴结肿大者10例，皮肤多形性红斑者12例。15例患儿心脏查体心界均于正常范围，心音低钝者3例，心音正常者12例，均无肝、脾肿大。
1�2辅助检查血常规：WBC4�0×109～10�0×109/L者10例，10�0×109～16�0×109/L者5例，均伴有血小板增高，血小板值于400×109～500×109/L。心电图检查窦性心动过速者 4例，余者均为正常心电图，心脏彩超检查均正常，血沉20～30 mm/h者3例，40~50 mm/h者12例。经治疗2个月后血小板降至300×109/L，血沉达正常范围。
1�3诊断标准依据全国高等学校儿科学第6版诊断标准［1］：发热 5 d以上伴下列表现 4项者排除其他疾病后，即可诊断 为川崎病；①四肢变化，急性期掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮。②多形性红斑。③眼结合膜充血，非化脓性。④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。⑤颈部淋巴结肿大。
1�4治疗方法阿司匹林丙种球蛋白治疗为此病治疗的关键。阿司匹林用量：30~50 mg/(kg•d)，分2~3次服用，热退后3 d渐减量，2周左右减至3~5 mg/(kg•d)，维持治疗至6~8周，丙种球蛋白用量：1~2 g/kg于8~12 h左右缓慢输入。同时予以支持对症，控制继发感染治疗。
2结果
患儿用药后2~6 d不等，体温降至正常，定期随访超声心动图无冠状动脉受累，未发现其他并发症。
3讨论
川崎病可累及中小血管，以冠状动脉显著，甚至形成冠状动脉瘤，本病无特殊治疗，阿司匹林及丙种球蛋白是本病的首选药物，川崎病急性期红细胞聚集性高，血小板增高，其聚集性及血浆粘度增高，故减低血液粘稠度治疗是防止血栓形成并发症之关键。具体方法是：丙种球蛋白1~2 g/kg于8~12 h静注。阿司匹林30~50 mg/(kg•d)，分3次口服，热退后3 d渐减量，2周左右减至3~5 mg/kg•d，维持治疗至6~8周，如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。治疗期间及时复查血小板、心电图、心脏彩超。有心肌梗死时除治疗心肌梗死外，予以应用肝素300~400 U/(kg•d)、尿激酶1 U/(kg•d)静滴。确诊本病停用抗生素，避免应用激素。
川崎病诊断标准主要依据临床表现而缺乏特异性的实验室诊断指标。各种表现并非同时出现，少数体征出现较晚，如指趾端膜状脱皮多在发病10 d后才出现，缺乏早期诊断价值。发热、结膜充血、皮疹、淋巴结肿大也可见于许多其他疾病。实验室检查虽然可见白细胞总分数增高、血小板增多、血沉增快、C反应蛋白增高等，但这些变化亦可见于其他疾病。用超声心电图或冠状动脉造影查出有冠状动脉改变的只有20%~40%的病历，缺乏普遍意义，无冠状动脉改变不能排除川畸病。
非典型川崎病进来又增多趋势。非典型川崎病是指未达到典型川崎病的诊断标准，但疾病的发展经过符合该病的特点，并且已排除其他疾病，或者具有典型并发症者，川崎病虽有主要临床表现，但各种表现的发生率不是100%。6项主要表现的发病率有一定差异，其中发热、唇红干燥、结膜充血较常见。非典型病例可能缺少6项表现中的2~3项表现，即只具备3~4项，甚至有的患儿发病初期仅有2~3项主要表现。对这些非典型川崎病病例，如按川崎病诊断标准很难做出早期诊断。对非典型病例只有通过动态观察，追踪发病经过，排除其他类似病症后，才能最后考虑诊断。
川畸病是一种由免疫介导的全身性血管炎，部分病例可出现多脏器受损，少数川畸病患儿以某些症状起病或为突出表现而不是呈川崎病典型经过，川畸病可以发热、腹胀、黄疸、肝脾肿大为突出表现，或出现肺炎、肝肾功能损害、麻痹性肠梗阻等改变。有些患儿可发生胆囊积液、无菌性脑脊髓膜炎的表现，心血管系统除冠状动脉受累外，也可以出现心肌炎、心包炎、心内膜炎等改变［2］。严重者可发生心力衰竭、心源性休克和心律失常。当这些症状为首发或突出表现时，应注意警惕本病，以免延误早期诊断或发生误诊。
许多研究结果表明于川崎早期(≤10 d)静脉予以大剂量(2 g/kg)丙种球蛋白可有效预防或减轻冠状动脉损害。减低血液粘稠度治疗是防止血栓形成并发症的关键。早期诊断成为减少川崎病冠状动脉损害及其并发症、改善预后的关键。要增强对非典型川崎病病历的认识，少数患儿在发病早期手足硬肿、掌跖潮红可能不明显，进入亚急性期才出现指趾膜状脱皮，对发热伴有结膜充血、唇红干裂的患儿要高度警惕。有一些体征(如肛周或会阴部皮肤潮红、脱皮和(或)卡介苗接种疤痕红肿)多于发病后3~7 d出现。对疑似病例应查看有无这些改变。要重视超声心动图对川崎病的早期诊断价值，川崎病患儿冠状动脉损害于急性期就可发生，文献指出于川崎病发病后第3~5天做超声心动图检查，有的病例可发现冠状动脉扩张，第6天可检出冠状动脉瘤［3］，故一旦疑似川崎病应予以尽早做心脏彩超检查，有助于早期诊断。
总之,对川畸病的诊断需要采取综合诊断和排他性诊断的方法，动态观察后予以早期诊断及治疗,定期随访超声心动图，可防止冠状动脉受累及减少其他并发症发生。
参考文献
［1］杨锡强，易著文�儿科学�第6版�人民卫生出版社，2003：213.
［2］赵醴，钱娟，王莹，等�非典型川崎病的诊断�中国当代儿科杂志,2004,6(5):429�431.
［3］胡亚美，江载芳.诸福堂实用儿科学�第7版�北京:人民卫生出版社,2002:698�705.