[中图分类号]R722.1 [文献标识码]B [文章编号]1672-4208(2010)15-0084-02 晚发性维生素K缺乏症是指新生儿晚期(生后两周)到婴儿期因缺乏维生素K而引起的出血性疾病。l临床上晚发性维生素K缺乏症可分为特发性和继发性两种。1996～2008年笔者共收治晚发性维生素K缺乏症10例，现报道如下。
1 资料与方法
1.1临床资料10例患儿中，男8例，女2例；年龄28d1例，2个月5例，3个月3例，4个月1例。皆为单纯母乳喂养，患病前患儿腹泻4例，发热2例，肺炎1例，无外伤史，无出血性疾病家族史，全部病例均于48h内就诊。
1.2症状体征10例患儿均有进行性面色苍白，前囟紧张，饱满。8例有不同程度的抽搐，拒乳6例，嗜睡4例，烦躁6例，哭声直4例，昏迷2例，针刺部位(臀部)血肿2例，双瞳孔不等大2例，肝大8例，肌张力增强7例，减弱2例。
1.3实验室检查血红蛋白均低于90g／L，最低50g／L，白细胞、血小板均在正常范围，凝血时间、凝血酶原时间均延长。6例腰椎穿刺为不同程度的血性脑脊液，8例CT为硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血，2例CT为脑实质出血、脑室出血。
1.4治疗入院后常规给维生素K，5～10mg稀释后静注，每日1～2次，连用3～5d，6例患儿同时输新鲜血10ml／kg。颅内压增高明显者应用20％甘露醇静脉推注，静脉滴注地塞米松、抗生素及其他对症处理。
2 结果
8例患儿于入院后24h抽搐停止，症状缓解，治愈出院。2例患儿虽经以上处理，仍因颅内出血量大，于入院后24～48h死亡。存活的8例患儿中，随访除2例留有神经系统后遗症外(1例为癫痫，1例为发育迟缓)，余6例正常。
3 讨论
晚发性维生素K缺乏症是指新生儿晚期(生后两周)到婴儿期因缺乏维生素K而引起的出血性疾病。临床上晚发性维生素K缺乏症可分为特发性和继发性两种类型。特发性维生素K缺乏症病因尚不完全明确，但以单纯母乳喂养儿发病率高。人乳中维生素K含量(15μg／L)较牛乳中含量(60μg／L)低，且母乳中存在维生素K活性抑制因子，导致维生素K不能发挥正常的生理功能，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X合成障碍。继发性维生素K缺乏症常见原因有先天性胆道闭锁、长期应用抗生素导致菌群失调、慢性腹泻、α1抗胰蛋白酶缺乏、革兰阴性杆菌败血症、肠切除术后、低脂蛋白血症，母亲长期服用苯巴比妥、苯妥英钠等。
本病发病急骤，病前患儿健康状况良好，少数可伴有轻型腹泻或呼吸道感染，好发于生后2周～1岁的婴儿，尤以4周～3个月婴儿多见，单纯母乳喂养儿多见，男婴多于女婴，无季节及家族倾向。出血、贫血、进行性苍白、肝大为本症的主要临床表现。突然出现无外伤和其他原因解释的颅内压增高应高度怀疑本症。腰椎穿刺、硬膜下穿刺、CT可协助诊断，凝血时间、凝血酶原时间延长可确诊。本症颅内出血发病率高，常见部位为硬膜下血肿和蛛网膜下腔出血，分别为80％和100％，脑室出血和脑实质大片状出血少见，但约1／3有少量出血。除外伴有外伤或穿刺部位出血，颅内出血可作为主要体征出现而不伴有皮肤紫癜或其他部位出血。本症治疗以维生素K治疗有特效，可同时输新鲜血或血浆，对颅内压增高者应用脱水剂。本症死亡率高，容易误诊为颅内感染。预后与出血部位、出血量的大小、病后至住院时间的长短及早期正确的诊断及治疗有关，病情一旦恢复，再用同样的喂养方式不再复发。