川崎病全国有多少例_川崎病42例临床分析

  【关键词】川崎病;冠状动脉;丙种球蛋白      川崎病是以非特异性全身性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病,除发热外临床表现达不到典型川崎病诊断标准中的4项称不典型川崎病,由于本病可发生严重心血管病变,近年发病增多,成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。由于本病诊断缺乏特异指标及确定检测手段,临床上有相当一部分川崎病患儿不是同时出现各种临床表现,一些症状和体征出现较晚或不出现使其早期诊断和不典型病例确诊较为困难,从而延误对冠状动脉病变的预防治疗。为了加深对此病认识,笔者收集了川崎病患儿共42例,分析其临床及实验室、仪器检查,资料如下。�
  1 临床资料�
  1.1 一般资料 收集梅河口市医院自2000年1月至2007年12月收治的川崎病患儿42例,均符合1984年日本川崎病研究委员会修订的诊断标准,其中男32例,女10例,男:女=3.2:1,年龄最小5个月,最大6岁,年龄分组:~1岁组8例(占19%),~3岁组20例(占47.6%),~6岁组14例(占30.0%)。发病季节:1~2月3例,3~4月6例,5~6月16例,7~8月10例,9~10月4例,11~12月3例。入院时间:~5 d 35例,10 d以上7例。�
  1.2 临床主要表现发热,皮疹,口唇充血皲裂,口腔黏膜明显充血,眼球结合膜充血、肛周红和(或)有脱皮,淋巴结肿大,白细胞增高、血小板增高,血沉及C反应蛋白增高,心脏超声心动图改变。�
  1.3 不典型病例 42例有9例为不典型川崎病(占21.4%),发病年龄:3岁以内2例,3岁以上7例。其中6例具有主要诊断标准4项,3例具有主要诊断标准3项,超声心动图结果:有1例表现为冠状动脉扩张。�
  1.4超声心动图结果 42例中超声心动图、有异常者3例(占14%)。表现为冠状动脉扩张者1例,其中表现为左冠状动脉扩张。2例表现为左房增大。�
  1.5 外周血象 白细胞(WBC)总数均增高,中性粒细胞升高40例,贫血39例,贫血患儿HCT均有降低。血小板升高41例,占97.6%。�
  1.6 风湿系列结果改变 42例行风湿系列检查:血沉均升高,其中~20 mm/h 3例,~40 mm/h4例,~60 mm/h3例,~80 mm/h15例,~100 mm/h14例,>100 mm/h3例。C反应蛋白正常10例,C反应蛋白升高者32例,其中~20 mg/L2例,~40 mg/L 5例,~60 mg/h6例,~80 mg/h 10例,~100 mg/h7例,>100 mg/L2例。�
  1.7 心电图检查结果 42例均查心电图,表现为ST-T改变5例,窦性心动过速10例,不完全性右束支传导阻滞1例。�
  1.8 治疗效果 42例中有41例患儿给予单剂大剂量丙种球蛋白2 g/kg治疗,0.5~1 d热退28例,2 d热退8例,3 d热退2例,4 d热退3例,1例丙种球蛋白治疗无效,加用激素治疗后3 d热退,以上病例治疗后10~14 d复查超声心动图,有冠状动脉改变者,均有不同程度恢复,未见有进行性加重病例,同时复查血沉及C反应蛋白,均有不同程度恢复,部分已恢复正常。所有病例均经过3个月~3年随访,随访开始超声心动图 1个月1次,3次以后每3个月1次,均无扩张,无一例形成冠状动脉瘤,无一例死亡。 �
  2 讨论�
  从本研究42例统计资料来看,本病有一定发病季节,以5~8月为发病高峰,以3岁以内男孩发病多见。血象表现多数患儿血白细胞及中性粒细胞明显升高,血小板升高多至500×10�9/L以上,应高度怀疑川崎病,血沉及C反应蛋白多较明显升高,在排除其他发热性疾病(如链球菌、葡萄球菌、腺病毒、肠道病毒等感染)后就应接受大剂量丙种球蛋白治疗,若体温在24~72 h消退,证明诊断正确,如此对实验室检查要求条件不高,也不会造成漏诊,以上可作为川崎病早期诊断和不典型病例诊断参考指标,以减少对该病的漏诊。川崎病的心血管损害最为常见,如果早期发现,早期大剂量丙种球蛋白治疗,则减少或避免对冠脉血管的损害。单剂大量丙种球蛋白2 g/kg治疗效果好,丙球无效可考虑加用激素治疗。�
  
  参考文献
  [1] 胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学.第7版.北京:人民卫生出版社,2002:698-705.�
  [2] 王宏伟.小儿风湿病诊断治疗进展.中国实用儿科杂志,2003,18(6):332.

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