【关键词】：成人多囊肾临床报告 【中图分类号】R692；R692．1＋2【文献标识码】A【文章编号】1007－8517（2008）08－0053－02 成人型多囊肾是一种较少见的先天性遗传性疾病，该病在早期可以无任何症状，大都至35～45岁才出现症状，该病后期因累及肾功能，导致肾功能衰竭和尿毒症而死亡，为此，早期发现，防止并发症的发生和发展、及时正确地治疗已出现的并发症至关重要。对该病的早期诊断一直是人们所关注的焦点，CT检查在成人型多囊肾的诊断中占有重要位置，不仅对成人型多囊肾的早期诊断有较大价值，还可以帮助了解有无并发多囊肝、多囊脾等并发症，并有助于对肾脏囊性占位病变的鉴别诊断以及对肾功能情况的判断。现将我们CT诊断的一例典型的成人型多囊肾报告如下。
1 临床资料
患者男性，60岁，以中上腹胀痛一月余来就诊。体检：神清，对答切题，T37．4℃、P80／min、R20次／min、BP120／80mmHg，皮肤黏膜无黄染、未见出血点、皮疹、蜘蛛痣及肝掌、浅表淋巴结无肿大、心肺（－），腹平坦，上腹部剑突下扪及约4×4cm大小包块、质软、无压痛，肝胁下2cm，质地中等，脾胁下未扪及，两侧肾区叩击痛阴性。辅助检查：血常规WBC7．1×109／L，RBC5．5×109／L，Hb110g／L，PLT60×109／L，尿常规：蛋白（－）、红细胞（±）白细胞（±），尿素氮4．2mmol／L，肝功能、血糖、血脂、血清电解质及HCV－IgM均正常。CT上腹部平扫＋增强检查显示：患者肝左右叶内布满大小不等囊性病灶，两侧肾脏明显不对称性增大，其内呈弥漫性大小不等薄壁、边缘清楚圆形及类圆形囊状液性密度影，肾呈蜂窝状，肾盂、肾盏受压、变形（见图1）；增强后囊肿内部未见强化CT值约为0～12Hu，肾实质呈不同程度强化，肾盂、肾盏充盈造影剂后，其被受压、变形、移位更清楚（见图2）。
图1 CT平扫：肝左右叶内分布大小不等囊性病灶，两侧肾脏明显不对称性增大，其内呈弥漫性大小不等薄壁、边缘清楚圆形及类圆形囊状液性密度影，肾盂、肾盏受压、变形。
图2 CT增强扫描：肝及双肾内囊肿均未见强化CT值约为0～12Hu，肾实质呈不同程度强化，肾盂、肾盏充盈造影剂后，其被受压、变形、移位更清楚。
过去病史：患者在45岁时体检B超发现双肾及肝内有多发囊性病灶，但无异常症状及体征，此后间隔1～2年复查B超，提示病灶大小变化不大。患者家属史：其母亲、兄长及患者两个女儿君有肾囊肿病史。结合患者本人病史、家属史及CT检查所示征像最后确诊为；成人型多囊肾。
2 讨论
成人型多囊肾又称常染色体显性遗传性多囊肾（ADPKD）与婴儿型多囊肾又称常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）同属多囊肾。婴儿型多囊肾（ARPKD）患儿为纯合子，常早期夭折。成人型多囊肾（ADPKD）早期可无任何症状，综合国内、外资料，成人型多囊肾有以下特点：一般本病可分为三个阶段，第一阶段（即早期）：可无任何异常症状及体征，一般往往在体检B超检查时发现双肾以及肾外囊性改变；第二阶段：常在40岁左右出现症状，ADPKD的泌尿系统常见症状是腰痛、血尿。腰痛是由于肾脏或囊肿增大、囊内急性出血或输尿管梗塞所致。血尿多因结石、感染引起。出现症状后平均寿命为4～13年不等；第三阶段：肾脏因肾实质受囊肿压迫萎缩，破坏了原有结构，丧失了原有功能而出现肾功能不全症状，最终导致肾功能衰竭和尿毒症导致死亡。ADPKD常伴有肾外表现，可分为囊性和非囊性两类，以囊性肾外表现最为多见，可出现在肝、脾、卵巢等器官和神经系统，以肝囊肿为最常见；有部分患者还出现颅内动脉瘤及胃肠道方面的症状，因此，ADPKD常出现多系统的症状。B超和CT检查可早期发现并诊断此病，尤其是CT检查对ADPKD的早期诊断、鉴别诊断、了解有无多囊肝、多囊脾等并发症及判断肾功能情况有较大价值。多囊肾CT表现较有特征，主要表现为①肾脏明显增大，呈分叶状，肾皮质及髓质内多数大小不等圆形或卵圆形囊肿，呈蜂窝状，各囊肿之间及囊肿与肾盏之间互不相通。增强后囊肿间肾实质可强化，囊壁轻度强化，囊肿内容物在增强前后均无明显变化，囊肿向内凸入肾窦，可压迫肾盂、肾盏变形、移位。该病变多为双侧，这可与多发性肾囊肿鉴别，多发性肾囊肿多为单侧，而且囊肿数目比多囊肾少得多。②当囊肿张力过高，使囊壁上毛细血管牵拉破裂而出血时，可表现为囊肿内稍高密度影，部分呈分层状。③由于囊肿壁长期处于受压状态，营养代谢发生障碍，产生钙盐沉着，呈线形、弯曲状或不规则钙化带，CT平扫可见曲线形状钙化影，并与囊肿关系密切，这可与肾结石鉴别，肾结石多发生肾盂、肾盏内，其形态也不呈曲线状。④CT增强扫描，多囊肾肿中残存的肾实质可强化及肾盂、肾盏可充盈，根据残存的肾实质强化程度及肾盂、肾盏充盈程度，可做作为评价肾功能的可靠依据。本例ADPKD患者CT片中显示双肾多发囊性病灶之间还残有部分强化的肾实质，所以其肾功能还未见异常改变。⑤CT检查可发现除肾囊性病变外，其它囊性肾外表现。本例患者肝左右叶内均见广泛囊性改变。
综上所述，诊断成人型多囊肾本身并不困难，抓住其以上几个特点即可初步诊断，由于目前尚无任何方法可以阻止多囊肾病变的发展，早期发现，防止并发症的发生与发展至关重要，CT检查是诊断该病的可靠依据之一，临床上怀疑多囊肾者应首选CT检查，如并发囊性肾外表现（多囊肝，多囊脾等）并有家属史，成人型多囊的诊断即可确立。
参考文献
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（收稿日期：2008．6．1）