【摘要】 目的 探讨非典型川崎病的临床诊治措施。方法 回顾分析58例患者的临床资料。结果 49例经治疗症状体征消失,7例冠状动脉扩张者经治疗1 个月后复查正常3例、2 个月正常2例、3 个月正常2例。结论 川崎病的诊断标准以临床表现为依据,缺乏特异性诊断方法,部分病例早期诊断有一定的困难。在临床工作中要特别注意排除;考虑川崎病的可能应及时行心脏超声检查,减少冠状动脉病变的发生。
【关键词】 非典型川崎病;临床特征
川崎病(kawasaki disease , KD)[1,2]又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以急性发热出疹为主要表现的全身性自限性血管炎性疾病,全身各个脏器均可受累,以心脏及冠状动脉病变最为严重。由于病因未明,发病机制未完全清楚,诊断主要依靠病程中出现的一系列临床表现,对早期症状不典型者,尤其是在出现指趾端脱皮等特征之前早期诊断十分困难。现回顾分析58例患者的临床资料,总结如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 我科2004年2月至2009年5月收治AKD 58例,其中男38例,女20例。起病后1～3 d入院13例,3～7 d入院35例,7～10 d入院10例;45例在急性期入院,13例在亚急性期入院;发病年龄5个月~12岁;其中5 d,持续6～10 d;45例出现皮肤损害,与病程2～3 d出现,持续1～4 d,表现为斑丘疹24例、猩红热样皮疹12 例、荨麻疹9例;42例出现口腔黏膜改变,多于病程3 d～1周出现,持续6～14 d。口腔咽部黏膜呈弥漫性充血12例,口唇潮红干燥21例、皲裂6例、杨梅舌5例;球结膜充血38例,无脓性分泌物,与病程2～4 d出现;肛周脱皮25例,多与病程5～7 d出现持续5～12 d;手足皮肤硬性水肿14例,多与病程3~5 d出现,指(趾) 端脱皮34例,与病程8～11 d出现;颈淋巴结肿大35例, 病程3～4 d出现,持续3～7 d,单侧25例、双侧10例,无痛质硬;出现心脏损伤15例,心悸11例,胸闷2例、心律不齐3例,早搏1例,与病程5 d后出现。
1.3 诊断标准 典型KD病例应具备下列6项主要指标中至少5项:发热5 d或5 d以上;双侧球结膜充血;口唇和口腔的改变包括口唇干红、皲裂、杨梅舌、口腔和咽部弥漫性充血;四肢末端改变包括发病初期手足硬肿、掌跖红斑,恢复期指趾端出现膜状脱皮;多形性皮疹,以躯干部为主,但无水疱和结痂;颈淋巴结非化脓性肿大。
1.4 辅助检查 白细胞总数及中性升高32例,血小板正常15例,在病程8～10 d全部升高;C反应蛋白升高38例,血沉均明显增快例34例;心肌酶升高31例;心电图示窦性心动过速24例、S - T改变8例,心律不齐3例,早搏4例; 5例冠状动脉扩张。
1.5 误诊情况 误诊为上呼吸道感染12例, 败血症3例,支原体感染及支气管肺炎各3例, 颌下淋巴结炎7例、荨麻疹4例、传染性单核细胞增多症各2例。咽结合膜热10例,心肌炎6例。
2 治疗与转归
给于静脉注射丙种球蛋白,2 g/kg, 静脉注射1次或每日400 mg/kg, 连用3~5 d, 同时口服肠溶阿斯匹林每日30 mg/kg, 热退后减至每日3～5 mg/kg,症状消失、直至ESR,C反应蛋白恢复正常。49例经治疗症状体征消失,7例冠状动脉扩张者经治疗1个月后复查正常3例、2个月正常2例、3个月正常2例。
3 讨论
川崎病即皮肤黏膜淋巴结综合征,近年来发病率逐渐增高[3]。川崎病是一种原因不明的免疫系统过度活化所致的全身性血管炎,也是儿童时期主要累及小型动脉的急性全身性非特异性血管炎,其中以累及冠状动脉最为重要,其继发的冠状动脉病变如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等可引起冠状动脉瘤破裂、心肌梗死等严重的并发症,是决定病情严重程度及预后的主要因素,且与青年时期的冠心病动脉硬化、心肌纤维化有相关性而日益受到重视。
川崎病的早期与一般发热性疾病相似,特征性的体征常常先后出现或出现较晚。对发热持续5天的患儿不能用感染解释时,应给予严密的临床观察,特别是对于疾病早期伴有咳嗽、腹泻等表现的患儿用抗生素治疗无效时,结合实验室检查,应考虑川崎病的可能;患儿有不明原因的发热,伴出现皮疹,颈或颌下淋巴结肿大,肢端硬肿或脱皮,眼结膜充血,口腔黏膜干裂及杨梅舌的多项表现即可考虑本病可能;发热儿童尤其对于5岁以下患儿应多加注意排除;血白细胞、中性粒细胞、血沉、C反应蛋白明显升高,应高度警惕川崎病的可能,而血小板的变化出现较晚;注意除外其他疾病,如猩红热、EB病毒感染、耶尔森菌感染、药物超敏反应、Steven-Johnson综合征、幼年型类风湿性关节炎以及麻疹等,因EB病毒感染及耶尔森菌感染也可存在冠状动脉病变,所以在临床工作中要特别注意排除;考虑川崎病的可能应及时行心脏超声检查,减少冠状动脉病变的发生。
参 考 文 献
[1] 胡亚美,江载芳.实用儿科学.人民卫生出版社,2002:698.
[2] 张小平.非典型川崎病的临床研究.华西医学,2006,21(1):78-79.
[3] 薜海蓉。不典型川崎病13例临床误诊分析.中国基层医药,2004,11(10):1227.