【摘要】 目的 探讨提高婴幼儿法洛四联症(TOF)根治术成功率的措施。方法 2005年1月至2008年8月共行婴幼儿TOF根治术63例，年龄为2~35个月，体质量3．5~15．0 kg。全组经超声心电图检查确诊；肺动脉指数为130~175 mm2/m2，左室舒张末期容积指数为28~52 ml/m2。全组均在中低温体外循环心脏停跳下行TOF根治术。结果 全组术后早期死亡3例，死亡率为4．7%；3例均死于低心排综合征。余60例随访2~44 个月，均无严重并发症发生。结论 提高手术技巧和加强围术期处理是提高婴幼儿TOF根治术成功率的关键。【关键词】法洛四联症；根治术；婴幼儿
Clinical analysis on radical correction of tetralogy of Fallot in 63 infants
CHENJing-wei，ZHONG Huan-qing，XIA Tian，et al.Department 3 of Cardiovascular Surgery， Gaozhou People’s Hospital，Gaozhou City，Guangdong 525200，China
【Abstract】 Objective To summarize the experience of radical correction of tetralogy of Fallot in 63 infants.MethodsFrom Jan 2005 to Aug 2008，63 infants with tetralogy of Fallot whose age ranged from 2 months to 35 months and whose weight ranged from 3．5 to 15 kilograms，underwent radical correction.All infants had accurate diagnosis by echocardiogram.The pulmonary artery index was 130~175 mm2/ m2．The left ventricular end-diastolic volume index was 28~52 ml/m2．All infants were operated under moderate hypothermic cardiopulmonary bypass and arresting heart.Results 3 cases died for low cardiac output syndrome.The death rate was 4．7%.No severe complication occurred for the other 60 cases in following up 2 to 44 months.Conclusion Improving surgical skill and strengthening perioperative care are the key of success in radical correction of tetralogy of Fallot in infants.
【Key words】Tetralogy ofFallot；Radical correction；Infants
随着婴幼儿心脏外科技术的不断进步，法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)根治术趋向小龄化，治疗成功率不断提高。我院2005年1月至2008年8月共行婴幼儿TOF根治术63例，临床效果良好。现报道如下。
1 资料与方法
1．1 临床资料 全组63例，其中男 41 例，女 22 例。年龄为2~35个月；其中1周岁以下13例，1~2岁 16 例，2~3 岁 34 例。体质量3．5~15．0 kg；其中<5 kg 2例，5~10 kg 12例，10~15 kg 49 例。术前均有不同程度紫绀，安静状态下经皮血氧饱和度为60%~88%，其中41例有明显缺氧发作史。术前平均血红蛋白浓度为(152±23)g/L(130~230 g/L)。心电图均显示右心室肥厚。胸片提示肺血减少，心脏呈靴形。全组均经超声心电图检查确诊；室间隔缺损嵴下型 58 例，干下型 5 例，直径为 11~23 mm；主动脉骑跨30%~80%；单纯右室漏斗部狭窄 7 例，漏斗部和肺动脉瓣狭窄23例，漏斗部+肺动脉瓣+左、右肺动脉狭窄 33 例；合并动脉导管未闭 11例，房间隔缺损 8 例，左上腔静脉异常4例，冠状动脉畸形3例。术前均根据超声检查结果计算肺动脉指数和左室舒张末期容积指数；肺动脉指数为130~175 mm2/m2，左室舒张末期容积指数为28~52 ml/ m2；其中4例肺动脉指数低于 150 mm2/m2，3例左室舒张期末容积指数小于 30 ml/m2。
1．2 手术方法 全组均在全身麻醉中低温体外循环下手术。采用胸部正中切口，锯开胸骨，游离肺动脉及左、右分支。体外循环插管完成后，分离结扎动脉导管或侧枝循环动脉，较大的动脉导管转流后经肺动脉切口缝扎。转流后降温至鼻咽温25℃~28℃，流量80~150 ml/(kg•min)，转流中根据肺动脉血液回流情况调整体温和流量。阻断升主动脉后经主动脉根部灌注4℃冷血心脏停搏液。经卵圆孔或卵圆窝开窗放入左心引流管，纵行切开右心房及右心室流出道，右心室切口宜小。探查心内畸形后，切除肥厚的隔束、壁束，疏通右室流出道。根据术中探查的肺动脉瓣环、肺动脉及分支发育情况决定是否延长切口切开肺动脉瓣环或左右肺动脉近端。剪开肺动脉瓣环时尽量保留瓣叶组织。室间隔缺损采用右心房和或右室流出道小切口联合修补，均采用prolene线连续缝合涤沦补片修补。均采用戊二醛处理的自体心包补片扩大肺动脉及右心室流出道。如有粗大冠状动脉横跨在右室流出道，则予游离冠状动脉后再加宽。本组单纯漏斗部加宽补片9例，其余采取跨瓣环补片加宽，其中补片扩大至肺动脉分叉21例，扩大至左肺动脉6例。心包补片缝合约一半后排气开放主动脉。对合并畸形同时给予相应处理。本组18例保留卵圆孔开放。体外循环均应用进口膜式氧合器，进行常规改良超滤。主动脉阻断时间37~94 min，平均(52±11)min，体外循环时间48~134 min，平均(77±15)min。心脏自动复跳51例，电击除颤复跳12例。
2 结果
全组术后早期死亡3例，死亡率为4．7%。其中2例死于术后低心排出量，1例死于低心排出量并肾功能衰竭。全组 15例(23．8%)术后出现不同程度的低心排综合征，6例(9．5%)出现体外循环后肺损伤，Ⅱ度房室传导阻滞2例，胸腔积液需胸腔穿刺激11例，二次开胸2例，室间隔缺损残余分流(超声2~3 mm)分流 2例。术后平均使用呼吸机时间35．5 h(11~31．2 h)。60例治愈出院。
60例出院后随访2~44个月，紫绀消失，活动量明显增加，生长发育正常。定期复查心电图、胸部X线和超声心电图，2例室间隔缺损残余分流消失，其余无异常。
3 讨论
TOF婴儿期自然死亡率约为25%，故需尽早手术治疗[1]；早期手术矫治有利于肺泡、肺血管的发育，减轻右心室的进行性肥厚和纤维化，纠正缺氧，从而保护心肌细胞的机械和电生理功能，降低心律失常的发生率，同时可以避免长期慢性缺氧对肺、脑、肾等脏器的损害。随着婴幼儿心脏外科技术的不断发展成熟，年龄和体质量已不再是影响TOF手术的主要因素，大部分患儿6个月后即可手术；对于有些低氧持续发作、内科保守治疗效果不好的婴幼儿，也可考虑行急诊手术，以降低患儿的自然死亡率。存在下列情况时应尽早手术：①缺氧发作频繁及有心源性晕厥者：这类患儿多以右室流出道肌性肥厚狭窄为重，肺动脉发育尚好；②不同时期超声心电图检查提示通过肺动脉血流渐少或消失，意味着肺动脉瓣呈后天闭锁趋势；③并发肺炎和/或心力衰竭；④巨大干下型室间隔缺损而肺动脉瓣及其主干无狭窄者，胸片往往有肺血增多现象。
婴幼儿TOF是否可行根治术仍需要考虑：①McGoon比值≥1．2，或肺动脉指数≥150 mm2/m2；②左心室舒张末期容积指数≥30 ml/m2。必要时行心血管造影，评价肺血管发育的好坏，尤其是左、右肺动脉和周围肺动脉的发育情况。若左心室、肺血管严重发育不良，肺动脉指数<100 mm2/m2，估计术后有可能发生难以控制的低心排综合征者，则可行姑息术[1]。本组有3例左心室舒张末期容积指数<30 ml/m2，术后均死于低心排综合征。
婴幼儿TOF手术的要点：①术中要重视心表及心内的探查，注意探查肺动脉发育情况，有无大的侧支循环动脉，冠状动脉起源及走行，主动脉骑跨情况及室间隔缺损位置等；②修补室间隔缺损时可采用右心房或右心室流出道切口或两切口联合修补；经右心房切口的优点是可以最大限度的保护右心室功能，避免损伤右冠状动脉及其重要分支，减少可能与右心室切口相关的严重心律失常，但对室间隔缺损上缘的修补和右室流出道梗阻的解除常比较困难；右心室切口对右室流出道内部结构显露充分，异常肌束易于辨认并有效解除，易于估计是否跨瓣环补片及同时扩大肺动脉和分支；③右心室切口不宜超过右心室长轴的2/5，疏通右心室流出道时，不宜切除过多隔束和壁束；对于环形狭窄，要将狭窄环彻底切除；对于管型狭窄，只需切除异常粗大的肌束，而不宜作广泛肌性组织切除，以免影响术后右心功能；尤其是不宜切除前移室上嵴内膜，以免修补室间隔缺损不牢固；④考虑到生长发育的需要，本组婴幼儿TOF根治术的跨瓣环补片率较大；左、右肺动脉发育不良者，应用心包补片加宽至左右肺动脉远端；跨瓣环补片不宜过宽，必要时加用自体心包片成形的人工肺动脉瓣，以避免肺动脉严重返流影响围术期恢复；⑤对于严重肺血管发育不良者予保留卵圆孔开放[3]，以减少术后右心功能不全；⑥三尖瓣关闭不全对术后远期右心室功能影响大，术中应注意探查，必要时行三尖瓣成形术。
术中应保持一定的胶体渗透压。采用全血浆预充，加入白蛋白，加用甲基强的松龙。采用改良超滤技术，减少体外循环对机体的损伤，减轻肾脏负担。对于重症患儿，侧支循环丰富，影响手术操作者，则采用低温低流量灌注或深低温体循环，体外循环结束后采用改良超滤排除体内过多水分，使血红细胞压积迅速上升至0．30 以上，有利于减轻组织器官水肿和术后心肺功能的恢复[4]。
婴幼儿TOF根治术后易发生低心排综合征，成为手术死亡的首要原因[5]。术后可酌情使用多巴胺、多巴酚丁胺、肾上腺素、异丙肾上腺素、米力农等药物，并根据左心房压力情况，及时补足血容量。对于长时间难以消除的胸腔积液，除加强强心利尿和补充白蛋白外，可留置静脉穿刺管以定期抽放胸腔积液，以利于患儿早日下地活动。术中有低心排量综合征的患儿自停机前开始给予小剂量多巴胺、多巴酚丁胺，联合磷酸二酯酶抑制剂[6]，利用药物的不同作用点及血流动力学特点，减少单剂高浓度药物应用的毒副作用，增强心肌收缩力，改善心室舒张功能，提高心排指数。术后早期宜保持相对较高的心率，以 130~150 次/min为宜，以增加心排血量，必要时应用异丙肾上腺素。术后需维持中心静脉压在12~13 cm H2O，如果达 14 cm H2O以上而血压仍偏低，肢端发冷，应考虑心肌收缩力下降，可加大正性肌力药物的用量。出现急性肾功能不全时，应尽早行腹膜透析，以纠正内环境紊乱。
随着婴幼儿心脏手术的逐步成熟，通过改进手术技术，加强围术期监护处理等综合措施，可使婴幼儿TOF的手术成功率进一步提高。
参考文献
［1］ Fraser CD Jr，Dean-Mckenzie E，Cooley DA，et al.Tetralogy of Fallot:Surgical management individualized to the patient.Ann Thorac Surg，2001，71:1556-1563.
［2］ 汪曾炜，刘维永，张宝仁.心脏外科学.人民军医出版社，2003:915.
［3］ 刘锦纷，孙彦隽，苏肇伉,等.2186例小儿法乐四联症外科治疗分析.上海第二医科大学学报，2004，24(3):165-168.
［4］ 匡红英，姜鲜，税敏.138例法洛四联症根治术的体外循环管理．中国现代医学杂志，2006,16(9):1421-1424.
［5］ 汪曾炜，刘维永，张宝仁.心血管外科手术学.人民军医出版社，2005:459.
［6］ 唐佳佳,佘小银.法洛四联症术后低心排综合征的诊治.中国医药导报，2008，5(4):43-44.