侯振齐（天津市武清区人民医院,天津 301700）
成骨不全症是以骨骼脆性增加，反复骨折为主要临床表现的遗传性骨病[1]。Sillence[2]等人将成骨不全症分为四型，Ⅰ型患者临床表现最轻，接近常人，发生骨折可能性较小，Ⅲ型患者是存活的成骨不全症患者中最严重类型，轻微外伤即可发生骨折[3-4]。目前关于成骨不全症患者四肢骨折、畸形的手术治疗报道较多，但未见对于伤后胸部外科情况的报道。胸部外伤后常会伴有胸部不同程度损伤，肋骨骨折、创伤性血气胸是胸外伤常见的形式，胸部损伤病死率高，处理不当可能导致严重并发症甚至危及生命。因此需要注意成骨不全症患者胸部损伤情况。本项研究收集自2016年5月-2017年9月于天津武清人民医院成骨不全症治疗中心治疗的外伤后的成骨不全症患者胸部外科情况的资料。分析其致伤原因、是否肋骨骨折、是否伴有血气胸、伤后针对胸部情况所做的处理等信息，为成骨不全症患者胸部外伤的治疗提供依据。
1.1 研究对象 均为2016年5月-2017年9月于天津武清人民医院成骨不全症治疗中心治疗的患者。本研究经我院医学伦理委员会通过，患者或家属签署知情同意书。本项研究中外伤的成骨不全症患者305例；
最小年龄3岁，最大年龄59岁，平均年龄15.6岁；
伤后就诊时间0.5-7天，平均3.5天。
1.2 研究方法
1.2.1 患者纳入与排除 纳入标准：①符合成骨不全症诊断标准；
②患者人口学特征资料完整；
③患者病理资料完整；
④肋骨
骨折或外伤性血气胸诊断明确；
⑤有明确的外伤病史；
排除标准：①成骨不全症诊断不明确；
②临床资料和人口学特征不完整；
③合并恶性肿瘤；
④有精神疾病病史；
⑤存在其他急症情况如心衰等。
1.2.2 数据摘录 由胸外科、放射科医师采集患者基本信息及病史，并给予患者查体，研究外伤后患者的胸部影像学资料，进行分析。
2.1 一般情况 本项研究中外伤的成骨不全症患者305例（胸部CT135张，胸片295张）；
最小年龄3岁，最大年龄59岁，平均年龄15.6岁；
男性168例，女性137例，男女比例为1.23∶1。伤后就诊时间0.5-7天，平均3.5天（均为外地患者）。
2.2 致伤原因和就诊目的 不慎跌倒、扭伤患者298例（97.7%）；
交通事故患者1例（0.33%）；
床上坠落患者6例（1.97%）。患者就诊目的在于明确外伤后四肢有无骨折，且计划如有骨折则行髓内钉内固定手术；
四肢无骨折则针对四肢畸形治疗或药物调解钙磷代谢治疗。无论有无胸闷、胸痛症状均为非针对胸部情况就诊。
2.3 肋骨骨折情况 新鲜肋骨骨折58例（19.02%）；
根据影像学资料发现肋骨骨折移位不明显（见图1A），多为线性骨折，断端不锋利，且伴有陈旧骨折（见图1B、C）。
图1 成骨不全症患者肋骨骨折CT及胸片正位（A：右侧肋骨骨折，移位不明显；
B：左侧多发肋骨骨折CT图像；
C：左侧多发肋骨骨折胸片正位）
2.4 创伤性血气胸情况 创伤性气胸（中等量气胸、伴有肋骨骨折）1例，占肋骨骨折患者1.72%；
创伤性血胸（少量血胸、均伴有肋骨骨折）7例，占肋骨骨折患者12.07%，见图2。所有入组患者，包括外伤后虽有胸痛或轻度胸闷的患者，入组前均未做胸带固定、胸腔穿刺等处理。
图2 成骨不全症患者气胸和血胸CT（A：左侧中等量气胸；
B：双侧少量血胸）
成骨不全症患者肋骨骨折发生率高，陈旧骨折多见[5-6]。Boris K[7]等人对321618例创伤患者进行调查，发现肋骨骨折患者14651例，肋骨骨折发生率为4.6%。而本项研究中，成骨不全症患者肋骨骨折发生率19.02%，明显高于普通创伤患者。分析原因：成骨不全症患者虽然潜在危险防范意识较强，能注意自我保护，不从事危险作业、较少参与体育竞技等剧烈活动，而且外伤原因多是不慎摔倒、扭伤（97.7%），极少受到暴力外伤（高处坠落、打架斗殴等），但由于患者自身胶原蛋白合成障碍，骨质脆弱，所以伤后肋骨骨折发生率高，符合自身疾病特点[8-9]。本研究中还发现成骨不全症患者肋骨骨折移位不明显，多为单段、线性骨折，断端不锋利，且陈旧骨折较多见。追问病史，患者表示对曾经发生肋骨骨折并不清楚，说明患者日常生活中非剧烈疼痛时并不就诊，因此微小肋骨骨折往往被忽视。成骨不全症患者创伤性血气胸发生率低。创伤性气胸的发生率在钝性伤中至少占15%[10]。胸部创伤时血胸发生率为22.9%-77.8%[11]。而本项研究发现成骨不全创伤性气胸（中等量）1例（1.72%），创伤性血胸7例（12.07%）。故认为成骨不全症患者创伤性血气胸较普通患者发生率低[12-13]。分析其原因[14-15]：此类患者日常生活中受到外伤较轻微，多为不慎跌倒、扭伤，受暴力外伤机会少，伤后肋骨多为单段、线性骨折；
此外，可能与成骨不全症患者Ⅰ型胶原蛋白含量少、骨质脆弱，肋骨骨折断端相对不锋利，对肋骨周围的肺组织及胸壁损伤较小有关[16-17]。
本项研究中发现成骨不全症患者胸部外伤后虽有胸痛，甚至患者自身可闻及呼吸时肋骨骨折骨擦音，在其入组前，均未做胸带固定；
创伤性血气胸患者入组前均未行胸腔穿刺等治疗。分析原因：①成骨不全症患者骨质脆弱，受到轻微外伤就会产生骨折，经历骨折次数较多，对发生骨折事件不敏感，更多重视四肢骨折，尤其双下肢骨折，往往忽略肋骨骨折。②部分成骨不全症患者发生创伤性血气胸具有一定的隐匿性。此类患者多有四肢畸形，行动不便等特点，部分患者卧床时间较长，故平时运动少，耗氧少，如果患者伤后发生血气胸，但血胸、气胸量逐渐缓慢增加，患者逐渐适应，胸闷症状亦不明显，故忽略胸部症状的主诉，遗漏对血气胸等情况的治疗。③成骨不全症治疗中心的医生往往根据以往经验判断此类患者伤后较少造成胸部损伤，且伤后胸部情况不严重，故对胸部损伤情况重视程度不足，忽略胸部检查[18-19]。
本项研究中共3 0 5例患者，不慎跌倒、扭伤2 9 8例（9 7.7%），交通事故外伤1例（0.3 3%），床上坠落6例（1.97%）。无高处坠落伤、恶意伤害等暴力外伤因素。国外文献对虐婴等报道较多，国内文献对此报道相对较少，但成骨不全症患者尚未发现虐婴、虐童因素致伤。成骨不全症为罕见病，患者缺乏胶原蛋白，骨质脆弱，容易骨折，严重影响学习、生活，家属应更加重视患者不慎跌倒问题，选择安全性高的助行器，床头适当增加护栏等保护性设施；
呼吁社会关心和关爱成骨不全症患者，学校及教师也应高度关注成骨不全症患者的安全问题，如食堂建立专门窗口，厕所设立坐便器；
此外，患者乘车出行，需牢系安全带，尽量少乘坐电动自行车、三轮车。
综上所述，本研究发现成骨不全症患者骨质脆弱，虽能注意自我保护，较少受到暴力外伤，但伤后肋骨骨折较普通创伤患者多见，而创伤性血气胸发生较少；
成骨不全症患者及家属更重视四肢骨折或畸形，往往忽略胸部外伤情况；
平时活动量少的成骨不全症患者即使伤后发生血气胸，但胸闷症状不一定明显。若患者伤后感到胸痛、胸闷建议及时就诊行胸部检查，避免遗漏对肋骨骨折、创伤性血气胸的诊治。