曾婷，陈莉莉，黄笑云，杨洪伟*
(1.广州医科大学附属第一医院超声医学科/妇产超声科，广东 广州 510120；
2.广州市黄埔区妇幼保健院孕产保健部，广东 广州 510700)
血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)是一组由组织学和免疫组织化学上独特的上皮样细胞或纺纱细胞组成的间质肿瘤[1-2]。最早于1992年由Bonnetti等[3]提出这一词。该病具有独特病理学特征，发生于妇科器官的病例高达1/4[3]，其中子宫PEComa较为常见[5]。发病人群以中青年妇女居多，临床表现与其他子宫肿瘤症状相似，缺乏特异性[6]，常可表现为下腹包块、腹痛、不规则阴道出血甚至无症状[7]，术前鉴别诊断非常困难[8]。从放射学上看，类似于小的、良性的平滑肌病变，仅凭影像学特征也难以做出术前诊断[9]。由于其罕见性，其超声特征也只在少数病例中被描述过，由于术前声像图特征资料的缺乏，常被误诊为常见的良性子宫肌瘤[4,10]。本研究通过分析1例恶性潜能未定的子宫PEComa的资料，旨在探究并阐述其相关超声及影像学表现，为术前早期诊断提供参考。
1.1 初诊基本情况
患者女，35岁，因发现腹部包块10 d，下腹痛1 d余入院。患者10 d前平卧时触及右下腹巨大包块，站立位不明显，无腹痛腹胀，无尿频尿急，无肛门坠胀感。查体：子宫触诊不满意，子宫直肠陷凹饱满，子宫上方可触及一大小约10 cm囊实性包块，活动度可，边界不清，有压痛。平素健康状况良好，月经量中，无阴道流液、流脓。初诊妇科彩超检查(图1)：子宫右上方见一混合回声团，大小为10 cm × 4 cm × 6 cm，边界清，壁厚、毛糙，内可见不均匀低回声区，后方回声增强。CDFI：子宫上方混合回声团周围及内部见丰富血流信号。超声检查提示：1.子宫大小正常，未见占位性病变。2.盆腔肿物查因：卵巢恶性肿瘤？腹部CT检查提示(图2)：右下腹部及盆腔见一囊实性肿块，较大截面约11.3 cm × 9.8 cm × 10.8 cm，内见分隔，考虑左侧附件来源低度恶性肿瘤，囊腺癌可能性大，病灶与子宫分界欠清。
图1 初诊时妇科彩超检查图像
图2 初诊时腹部CT检查图像
1.2 疾病进展情况
入院1 d后(月经第3天)，患者进食后出现阵发性下腹绞痛，卧立位明显，伴肛门坠胀感，便后可缓解，复查妇科彩超(图3)：子宫右侧底部可见一混合回声团，大小约为8.1 cm × 4.9 cm × 9.5 cm，边界欠清，内部回声不均匀，可见散在不规则无回声区。CDFI：子宫右侧宫底处混合回声团内部及周围可见及较丰富血流信号，频谱测定为中低阻血流信号，RI为0.53。超声提示：(1)子宫增大，子宫前壁小肌瘤声像；
(2)子宫后壁腺肌症声像；
(3)子宫右侧宫底处混合性包块伴血流较丰富；
(4)子宫内膜回声不均匀；
(5)盆腔及腹腔积液声像；
(6)双侧卵巢可见。腹部CT检查提示(图4)：(1)原右下腹部及盆腔肿块显示不清，病灶周围新增稍高密度影(肿瘤破裂出血？)，新增盆腔、腹腔少量积液、积血；
(2)子宫及两侧附件观察不清。肿瘤标记物:糖类抗原125 44.59 U/mL。血液分析：血红蛋白 58 g/L。予输血治疗后行“剖腹探查术+右侧残角子宫切除术+盆腔粘连松解术”。
图3 疾病进展(破裂后)妇科彩超检查图像
图4 疾病进展(破裂后)腹部CT检查图像
1.3 术中所见
术中见腹腔游离性血液及血凝块约400 mL，子宫后壁与肠管条索状粘连，子宫右侧宫角部可见一9 cm×5 cm×5 cm的包块，向下延伸至子宫右侧峡部，包块与子宫右侧角部后方相连，表面呈苍白缺血表现，表面可见一针状活动性出血点，压力高。右侧输卵管增粗，附着于正常子宫处，右侧卵巢固有韧带附着于包块右侧壁，双侧卵巢大小4 cm × 3 cm × 2 cm，左侧输卵管外观正常。台下剖视标本：右侧残角子宫内含暗红色积血及黄色絮状组织，内膜未见明显增厚。
1.4 术后病理及免疫组化结果
术后病理图片(图5)显示镜下肿瘤由梭形细胞构成，瘤细胞丰富，纵横交错排列，可见厚壁血管，部分区瘤细胞胞质稀少，部分区瘤细胞胞质红染，核分裂像罕见，肿瘤边界不规则，可见瘤组织浸润周围肌层。免疫组化结果(5#)：HMB45(部分+)，SMA(+)，Caldesmon(h-CALD)(部分+)，Actin(+)，EMA(+)，WT-1(+)，ER(约80%强+)，PR(约80%强+)，Ki67(热点区约15%+)，Vimentin(+)，CD10(-)，CK(-)，B-Catenin(-)，ALK-D5F3(-)，ALK阴性对照(-)，MelanA(-)；
(27号)CD10(-)，Caldesmon(h-CALD)(部分+)，Actin(+)，Desmin(大部分+)，EMA(+)；
(26号)CD31/CD34/EGR(血管内皮细胞)。组织形态结合免疫组化结果符合间叶源性肿瘤，倾向于恶性潜能未定的PEComa(具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤)。
图5 术后病理检查图像
子宫PEComa是一种非常罕见的间质性肿瘤，小病例系列和文献报道的病例数均<100例[11]。Musella等[12]的研究结果显示，大多数患者在40多岁时确诊，表现为异常子宫出血、腹痛和/或腹部包块。该病多为单发，少数多发，质脆，一旦发生出血、破裂，易引起腹腔积血甚至失血性休克[13-14]。本例患者为单发肿瘤并出现破裂出血。
事实上，PEComa最常见原发灶位于女性泌尿生殖道，子宫是继肾脏后受累最多的部位[15]。由于缺乏具体的临床和影像学特异性表现，子宫PEComas术前诊断及后续治疗面临巨大挑战[8,16]。该肿瘤对人类黑色素瘤抗体-45(HMB-45)及平滑肌肌动蛋白(SMA)相对敏感，可通过术前活检和术后的免疫组织学辅助诊断[9,17]。目前，可供参考研究的国内外报道病例并不多见，PEComa良恶性鉴别尚无明确标准。多数学者认可的诊断标准是Folpe等[18]按危险程度进行的良性、恶性潜能未定、恶性分类法。其中恶性潜能未定是指仅存在核多形性/多核巨细胞(共生性PEComa)，或肿瘤大小>5 cm者[18-19]。在治疗上，由于子宫PEComa极其罕见，目前尚无公开的指导方针或共识，手术仍是主要手段[12-13]。在预后方面，良性PEComa预后较好，恶性PEComa易复发和转移，而恶性潜能未定的PEComa预后尚不明确，到目前为止尚未发现有单独报道其预后的研究。
本例患者属于恶性潜能未定的子宫PEComa，术后病理检查提示其符合间叶源性肿瘤，除肿瘤大小>5 cm外，未见其他高风险特征。相关超声及影像学表现如下：(1)影像学检查中常表现为子宫占位性病变。(2)在肿瘤破裂出血前其超声表现为边界清楚的囊实性包块，其内及周围均可见中低阻丰富血流信号：子宫右上方见一实性回声团，边界清，壁厚、毛糙，内可见不均匀回声区，后方回声增强。CDFI检查提示子宫上方见实性回声团周围及内部见丰富血流信号。(3)在肿瘤破裂出血后，超声表现为边界不清的混合性包块：子宫右侧底部可见一混合回声团，边界欠清，内部回声不均匀，可见散在不规则无回声区。CDFI检查提示子宫右侧宫底处混合回声团内部及周围可见及较丰富血流信号，频谱测定为中低阻血流信号，RI为0.53。
本例患者从初诊到破裂出血后的超声图像均被完整记录，目前正在随访阶段，这些资料有助于为该病的诊治和预后提供一定参考。
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