李 丹 李晓睿 闫建汶 范瑞东
1日喀则市人民医院中西医结合科，西藏日喀则，857000；
2上海中医药大学附属龙华医院皮肤科，上海，200032
钙化防御，又称钙性尿毒症性小动脉病，是一种少见的、以全身小动脉钙化和组织缺血坏死为特征的血管性疾病，主要表现为血管钙化、血管闭塞，病情发展可导致皮肤坏死和肢端坏疽，为终末期肾病患者严重并发症之一。我科曾诊治慢性肾功能衰竭长期透析伴钙化防御患者1例，现报道如下。
临床资料患者，女，56岁。因双小腿红斑、结节、溃疡伴疼痛3个月来诊。3个月前，患者双小腿屈侧陆续出现多处花生至蚕豆大暗红色斑片、结节，自觉疼痛，外涂莫匹罗星软膏治疗，症状无缓解。后因红斑、结节逐渐增多，连及成片，出现破溃，形成黑色痂片，疼痛剧烈，难以行走，遂前来就诊。患者既往有慢性肾小球肾炎病史7年，4年前进入慢性肾功能衰竭尿毒症期，每周行2次血液透析治疗。2年前患者出现皮肤瘙痒，查血磷2.35 mmol/L，给予碳酸钙及盐酸司维拉姆口服降磷，但患者治疗依从性较差，用药不规律。高血压病5年余，平时口服硝苯地平缓释片治疗，血压控制尚可。
体格检查：慢性病容，贫血貌，心、肺、腹检查均无明显阳性体征。皮肤科检查：双小腿屈侧大小不等对称性暗红斑及溃疡，连及成片，呈条索状，沿血管走行，溃疡表面较厚黑色结痂(图1)。
图1 双下肢暗红斑及溃疡，呈条索状，上覆较厚黑色结痂
实验室检查：红细胞总数：3.27×1012/L，血红蛋白：103 g/L，血清肌酐：756 μmol/L，血磷：2.44 mmol/L，血钙：2.56 mmol/L，甲状旁腺激素：1009.07 pg/mL。右小腿溃疡组织病理示：表皮角化过度伴角化不全，局部表皮及真皮坏死，真皮全层血管周围中性粒细胞浸润为主，散在淋巴细胞及嗜酸粒细胞，血管外红细胞，小动脉壁钙化，管内可见蓝紫色团块样颗粒沉积(图2)。
图2 2a：表皮角化过度伴角化不全，局部表皮及真皮坏死，真皮全层血管周围中性粒细胞浸润为主，散在淋巴细胞及嗜酸粒细胞，血管外红细胞(HE，×40)；
2b：小动脉壁钙化(HE，×200)；
2c：管内可见蓝紫色团块样颗粒沉积(HE，×400)
诊断：钙化防御、慢性肾功能衰竭(CKD5D期)、高血压病、继发性甲状旁腺功能亢进、肾性贫血。治疗：积极治疗原发病，抗感染，止痛，改善微循环，调整透析液钙离子浓度，降低血磷，营养支持等。经治疗后，患者疼痛症状较前略改善，皮损无明显好转，2个月后失访。
讨论钙化防御是指血管壁的钙质沉着，最常见于伴有继发性甲状旁腺功能亢进的慢性肾病终末期患者。病变可引起血管内膜纤维化，血管中层钙化，血管平滑肌细胞向成骨样细胞分化以及血管内血栓形成等病理现象，继而导致皮肤及软组织的缺血性坏死[1]。患者皮损通常好发于脂肪丰厚部位或受到创伤部位，早期表现为边界不清、对称分布的暗红色斑片或网状紫癜，或皮下硬节，进一步发展可发生组织坏死并形成伴有黑色厚痂的深在溃疡[2]。患者可因继发感染、败血症或内脏器官受累死亡，1年生存率仅为50%，如出现溃疡，预后更差[3]。钙化防御病因目前仍未阐明，除肾病晚期、血液透析、肥胖、糖尿病、肝病等易发因素外[4]，甲状旁腺激素亢进、钙剂及维生素D摄入可使血管平滑肌细胞向成骨样细胞分化，也会增加疾病发生的风险[5]。还有研究表明，钙化防御患者体内时均钙磷浓度乘积或血磷水平会有不同程度的升高[6]。本病可结合原发疾病、皮损形态、自觉症状、实验室指标、病理学检查等进行诊断，虽然组织病理对诊断具有重要价值，但皮肤活检有导致感染、出血、溃疡加重的可能，故应谨慎实施。治疗上应尽量减少危险因素对疾病的影响，钙剂或维生素D摄入过多都对钙化防御不利，应尽可能避免，透析患者还需降低透析液中钙离子浓度。合并甲状旁腺功能亢进的患者可结合全身状况考虑行甲状旁腺切除手术。溃疡部位要给予相应治疗，包括去除脓腐、防止感染、改善循环以及强效止痛等。近年来，应用硫代硫酸钠治疗钙化防御的报道较多，该药物可通过钙螯合、抗氧化应激、诱导酸中毒、舒张血管、抗炎镇痛以及上调钙化抑制因子发挥治疗作用，能有效改善钙化防御患者的临床症状，但其治疗效果与剂量密切相关，如剂量过大，可能会适得其反，故用药时需要注意。此外，该药物在部分作用机制上还存在一定争议，仍需进一步研究加以验证[7]。
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