[摘要] 目的：探讨基底动脉尖综合征（TOBS）的解剖特点、病因、临床表现、影像学改变及预后。方法：对22例基底动脉尖综合征患者临床资料进行回顾性分析。结果：22例患者中，5例死亡，存活17例，其中，严重致残13例。结论：TOBS病因及危险因素主要为高血压、糖尿病、心脏病、高血脂等。患者临床多以突然眩晕或意识障碍起病，合并眼球运动障碍及瞳孔异常、运动障碍、记忆障碍、视觉障碍，头颅MRI表现丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶等梗死灶，为多部位幕上幕下同时受累，双侧丘脑梗死最具特征。TOBS的诊断主要依赖临床及影像学表现，预后较差。
[关键词] 基底动脉尖综合征；临床表现；预后；脑血管病
[中图分类号] R322.1+21 [文献标识码]C [文章编号]1674-4721（2011）03（c）-179-02
基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome, TOBS）为脑血管病急症之一，虽发病率低，但死亡率高，且临床表现复杂，易误诊，应予以重视。就本院2000～2010年收治的22例基底动脉尖综合征分析报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组男15例，女7例；年龄55～75岁，平均61岁，既往有高血压病史14例，糖尿病史4例，高脂血症9例，冠心病及心房纤颤6例，脑梗死病史8例，短暂性脑缺血发作3例。
1.2 临床表现
活动中突然起病的9例；以意识障碍为首发症状的15例，其中，4例反复出现意识障碍；眼球运动障碍16例，瞳孔异常5例，表现为一侧或者双侧瞳孔扩大；视觉障碍11例，表现为偏盲和皮质盲；视幻觉2例；肢体瘫痪10例。本组患者均伴有头昏、视物旋转、呕吐。
1.3 实验室检查
血糖升高11例，高血脂14例，腰椎穿刺检查2例，脑脊液未见异常。
1.4 影像学检查
仅行头颅CT检查者2例，余患者均行头颅核磁检查，结果显示双侧病灶8例，单侧病灶3例，3处病灶以上11例。双侧丘脑梗死4例，丘脑梗死伴其他部位梗死5例，脑干梗死伴其他部位梗死11例，小脑梗死伴其他部位梗死2例。
1.5 治疗
患者确诊后给予溶栓、降纤、抗凝、抗血小板聚集、脱水、防止肺内感染及预防消化道出血等治疗，对中枢性高热予冰帽等物理降温，且予鼻饲支持治疗。
2 结果
22例患者中，5例死亡，存活17例，其中，严重致残3例。
3 讨论
3.1 解剖学特点
基底动脉尖综合征是1980年由Caplan首先提出[1]，使之与含义不清的基底动脉缺血区分开来。基底动脉尖是指以基底动脉顶端为中心2 cm范围内5条血管交叉部位及左右大脑后动脉、左右小脑上动脉及基底动脉顶端，形成一个“干”字型。各种原因致该区域任何两条或以上血管发生血液循环障碍引起不同的临床症候构成TOBS。TOBS占脑梗死的7.6%。基底动脉顶端主要供应中脑，基底动脉近端较远端宽，故常在基底动脉远端分叉部梗死。大脑后动脉和小脑上动脉发出分支供应中脑、丘脑、枕叶及颞叶内侧、小脑上部等处血液而其供应中脑与丘脑血液的深穿支较细，侧支循环建立慢且困难，因此中脑、丘脑的梗死发病率高。丘脑穿通动脉发生闭塞，导致双侧丘脑梗死。双侧血管受累是TOBS的一个解剖特点。小脑上动脉与小脑前动脉及小脑后下动脉各支之间有广泛吻合，所以小脑缺血症状少。大脑后动脉近端深穿支梗死，可致大脑脚水平椎体束栓塞，其程度以内囊损害为轻，故患者肢瘫表现轻。
3.2 病因和危险因素
本病的主要病因不同于一般脑梗死[2-3]。脑栓塞占61.5%，栓子来源：①心源性栓塞；②动脉到动脉栓塞[4]，及栓子来源于心脏和基底动脉进心端的硬化斑块，其他病因有脑血栓形成、动脉炎、动脉瘤[5]。TOBS的高危因素是高血压，本组有高血压病史的63.6%，其他为糖尿病，本组占18.1%，心脏病27.2%，高脂血症40.9%。
3.3 临床特点
TOBS临床表现包括眼球运动障碍、瞳孔异位及变形、意识障碍、行为异常等，通常不伴明显肢体瘫痪[1,6]。①眼球运动障碍及瞳孔异常；为TOBS最常见症状，本组占72.7%。位于顶盖动眼神经或滑车神经的核、根以及内侧纵束等累及出现眼球活动障碍以垂直运动障碍出现率最高。本组眼球运动障碍16例，其中垂直运动障碍占68.8%，还可出现其他方向的运动障碍、中脑性斜视核间性眼肌麻痹和侧视麻痹。由于E-W核或中脑被盖内侧缺血，瞳孔对光反射传入径路受损，出现瞳孔散大，光反应迟钝或消失，及瞳孔异位等症状。本组由2例意识障碍伴一侧瞳孔散大患者，临床一度被误诊为脑疝，临床需注意鉴别。②意识障碍：TOBS多数患者出现不同程度意识障碍，本组意识障碍者占68.2%，“波动性意识障碍”为其特征，此为脑干首端网状结构上行激活系统受损所致，即中脑或丘脑板内核网状激活系统受累所致[7]。本组有4例患者反复出现意识障碍，恢复可能与中脑网状上行激活系统受损轻、侧支循环代偿完全有关。③行为异常、记忆力障碍：中脑、丘脑、下丘脑及颞顶枕交界区病损可造成临床上行为异常。大脑后动脉近端部分的中脑动脉或其穿通支阻塞引起网状结构首端内侧梗死，造成睡眠过多、淡漠、对周围环境缺乏注意。TOBS患者行为异常应注意与威尼克脑病、颅内感染、大脑深静脉血栓及精神科疾病等相鉴别。颞叶内侧受累导致边缘内侧回路中断，出现近记忆障碍。丘脑前核参与Pase回路的组成，丘脑损害也易出现记忆障碍[8]。④视觉障碍：可出现视物模糊、偏盲、全盲。此为单侧或双侧枕叶梗死所致，本组患者占50%。大脑脚幻觉、幻听症状多出现于黄昏，其发病机制可能与特异性皮质兴奋（网状结构）异常或特异性丘脑核团传出障碍有关[1,6,9]，本组有2例出现视幻觉。⑤运动障碍：本组有45.5%出现不同程度的偏瘫或四肢瘫，以轻偏瘫多见，发病机制可能为病灶侵入锥体束或病灶周围水肿累及锥体束。
3.4 影像学改变
头颅核磁检查显示常见部位为丘脑、中脑、小脑、枕叶、颞叶等梗死灶，为多部位幕上幕下同时受累。双侧丘脑梗死最具特征，病灶位于丘脑中心部位，多数围绕板内核周围呈蝶形对称异常密度影[10]。头颅核磁能尽早发现多部位病灶，对于早期诊断优于CT。
3.5 TOBS治疗及预后
遵循缺血性脑血管病治疗原则，因该病死亡率高，预后差，建议可延长溶栓治疗时间窗，能提高患者生存率。其预后与血管梗死部位和数量有关，以往文献大多认为TOBS一般预后不良，Sato M等[5]报道病死率达25%。国内报道病死率为17%[11]。栓塞较血栓形成死亡率低，预后较好。本组患者病死率为22.7%，与文献报道大致相似。该病发病凶险，病情危重，应早诊断、早治疗，减少死亡率及致残率。
[参考文献]
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[11]范佳,刘群,刘忠岩,等.基底动脉尖综合症70例临床分析[J].中风与神经疾病杂志,2002,19(6):353-355.
（收稿日期：2011-01-10）