文章编号：1009-5519（2008）11-1668-02 中图分类号：R5 文献标识码：A 区域性门脉高压症(RPH)亦称左侧门脉高压、局限性门脉高压，是惟一可治愈的门脉高压症,文献报道不多。我院于2004年2月～2006年11月收治RPH患者5例,现报道如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料：男4例，女1例，年龄31~57岁；临床表现首发症状以腹痛、腹胀、呕血、黑便多见。行胃镜检查发现孤立性胃底静脉曲张，B超或CT示胰腺炎、脾大而确诊。
1.2 实验室检查：（1）血常规：病例血三系均有不同程度下降；（2）肝功能检查：正常或轻度异常；（3）肿瘤标志物：1例CA-125 71.69 μmol/L，其余患者正常；（4）肝炎标记物：1例示大三阳，1例抗-HBs、抗-HBe、抗-HBc阳性；（5）B超：均有脾大，1例伴有脾内低回声区，3例有胰腺炎改变，1例出现门静脉增宽，1例有腹腔淋巴结肿大；（6）上腹部CT 示：无明显肝硬化表现、脾脏肿大、胰腺炎改变；腹膜后多发性淋巴结融合病变累及左侧肾门区1例，脾肿块1例；（7）胃镜示：胃底静脉曲张；（8）所有病例未行血管造影术。
2 结果
5例患者病因分类：胰腺炎2例，胰腺炎合并脾动静脉瘘1例，胰腺癌1例，脾结核1例。
病例均在肝胆外科行手术治疗。1例行脾切除、腹腔肿块活检术，病理示：慢性淤血脾、胰腺癌；1例行脾门肿块切除术，病理示：脾周围肿块结核干酪肉芽肿；2例行脾切除、胰坏死组织清除、被膜切开减压、胰床松动、包裹积液开窗引流术，病理示：脾大、脾栓塞、胰腺炎；1例因脾动静脉瘘行脾动脉结扎术，病理示：胰腺炎、肝脂肪样变性。全部病例术中可见胃短静脉、胃网膜静脉、胃冠状静脉不同程度曲张。5例患者4例手术、治疗后康复出院，1例胰腺癌患者最终死亡。
3 讨论
脾静脉阻塞是左侧门脉高压症的根本原因，引起脾静脉栓塞或阻塞的常见病因有：胰腺炎症、胰腺肿瘤或囊肿、门静脉先天性畸形，肝动脉-门静脉瘘，门静脉血栓、医源性、反复的腹腔感染、腹膜后肿瘤，腹膜后纤维化、原位肝移植后。因此，可将区域性门静脉高压症的病因分为：胰源性、腹膜后源性和脾源性三类。施宝民等[1]分析国内10年60例区域性门脉高压症，胰源性占86.7%，本组中占75%。腹膜后源性由腹膜后炎症、肿瘤等引起，由于腹腔淋巴结群位于腹腔动脉周围，与脾静脉靠近，当腹膜后组织有炎症、肿瘤性病变，脾静脉容易受累。脾源性较少见，主要由脾脏的血管性病变所致，如脾静脉纤维化、脾动静脉瘘、脾静脉海绵样变。
没有肝脏疾患而出现胃底食管静脉曲张，特别是孤立性胃底静脉曲张，应怀疑RPH。临床上有四大特点[2]：（1）脾静脉阻塞，（2）孤立性胃底静脉曲张或兼有食管下端静脉曲张，（3）脾肿大，（4）肝功能正常。临床表现：上消化道出血、腹痛、吸收不良、体重下降、脾大。行B超、CT、MRI、血管造影术明确。B超特征：肝大小形态、回声正常，门静脉不增宽；脾门或胰脾区可见迂曲成团的静脉，呈蜂窝状改变；脾体积增大；原发病如胰腺炎、胰腺囊肿、胰腺或腹膜后肿瘤超声学特点。脾静脉阻塞CT征象：连续多个CT层面均出现脾静脉局部突然中断、明显狭窄或不显影，脾胃之间和胃周出现多数增粗、扭曲的静脉血管。胰腺癌对脾静脉侵犯表现为脾静脉被软组织肿块完全包埋、阻断或腔内癌栓形成。MRI示：门静脉大小、形态、血流正常，脾静脉局部中断、明显狭窄，脾门静脉可见不同程度扩张、迂曲，以及不同程度食管胃底静脉曲张。血管造影示：（1）腹腔动脉造影，静脉相的脾静脉不显影，脾静脉与门静脉间其它侧支显影；（2）肠系膜上动脉造影，静脉相见正常的门静脉显影，冠状静脉不显影；（3）选择性脾动脉造影示脾静脉阻塞[3]。
RPH被认为是惟一能够治愈的门静脉高压症，单纯脾切除已能达到治疗目的。脾切除后，脾胃区曲张静脉及侧支的血流量明显减少，降压效果显著。但RPH脾脏周围粘连致密，侧支丰富，分离时易出血，手术有一定难度。（1）在某些胰腺炎症性病变，单纯脾切除远比加胰体尾联合切除要困难得多，故多主张脾切除加胰体尾部的联合切除术。（2）脾切除困难时，可行单纯的脾动脉结扎或切断，但要完好保存胃短静脉、胃网膜静脉、胃冠状静脉，以保证脾胃区的静脉回流。（3）有胃底静脉曲张且有出血史，宜行完整的断流术即脾切除及贲门胃底周围血管离断术。（4）有脾功能亢进无胃底静脉曲张者，根据是否为恶性肿瘤引起或脾功能亢进的轻重决定是否手术。（5）对于重要脏器功能衰竭不能耐受手术，或原发病不能去除不宜手术，如腹膜后肿瘤伴远处转移，但出现严重胃底静脉曲张或出血、中重度脾功能亢进可选择介入治疗。（6）对没有上消化道出血的RPH患者是否做预防性手术，仍存争议。
参考文献：
[1] 施宝民，王秀艳，王压力，等.区域性门脉高压症的诊断和治疗[J].中华肝胆外科杂志，1999，5：53.
[2] 曾 仲，董家鸿，王曙光，等.脾胃区门静脉高压症的病因探讨及治疗对策[J].中华普通外科杂志，2006，5：324.
[3] 吴 芘，宋 彬，陈卫霞.胰源性区域性门静脉高压症的螺旋CT表现及临床意义[J].中国影像技术，2004，20：1461.
收稿日期：2008-01-31