文章编号：1009-5519（2008）23-3575-02 中图分类号：R5 文献标识码：B 1 病例介绍 患者，男，56岁，以“右面颊包块8个月，四肢关节游走性疼痛6个月”为首发临床表现。曾在外院行鼻咽部活检未见异常，在我院行左侧鼻咽部活检提示：非霍奇金淋巴瘤，结合免疫组化首先考虑NK/T淋巴瘤，予以CHOP方案化疗1个周期，方案为“环磷酰胺（CTX）1 g d1、400 mg d8+THP 70 mg d1+长春新碱（VCR）2.6 mg d1、d8+泼尼松（PDN）100 mg d1~5”，再次于2007年8月13日行第二周期化疗，方案为“CTX 1 g、400 mg d8+THP 70 mg d1+VCR 2.7 mg d1、d8+PDN 100 mg d1~5”。患者于2007年10月16日因“双侧关节疼痛3天伴跛行1天”入院，查血常规、肝肾功、生化及免疫标记物等，抗核抗体阳性，考虑副瘤综合征可能性大，经化疗及激素冲击治疗后症状明显缓解。患者再次于2007年10月、11月来我院行第三、第四周期化疗，化疗结束后出院。入院查体：生命体征平稳，全身浅表淋巴结未扪及肿大，颈静脉未见怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及明显干湿�音，心音正常，各瓣膜未闻及杂音，腹部平软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肠鸣音正常，双下肢关节皮温较高，压痛明显。神经系统查体无异常。辅助检查：2007年6月21日，WBC 7.26×109/L，RBC 4.48×1012/L，Hb 127 g/L，PCT 117×109/L。骨穿报告提示：增生性骨髓像。患者于12月29日开始行NP方案化疗，化疗后其疼痛缓解。 2008年1月3日患者自觉双侧踝关节疼痛明显，伴咳嗽、咳痰、痰液为黄白色。做ECT回示：全身多发骨转移。其血常规、肝肾功生化、乳酸脱氢酶均正常。2008年1月5日，血WBC 8.04×109/L，RBC 3.92×1012/L，HB 108 g/L，PCT 174×109/L。骨穿报告提示：淋巴瘤细胞侵犯骨髓。淋巴瘤细胞约占8%左右（见图1）。请血液科会诊后指出：患者目前诊断：鼻咽部NK/T细胞性淋巴瘤明确，NK/T细胞性淋巴瘤约有20%侵犯髓的可能性，一旦出现骨髓浸润1年生存率为30%~40%。该型在淋巴瘤在Ⅰ、Ⅱ期时以放射治疗为主，Ⅲ、Ⅳ期患者强调以全身化疗为主，目前可行“CHOP+门冬酰氨酶”方案化疗，介于患者上一周化疗刚结束，考虑下一化疗周期开始行该方案治疗，目前积极给予患者止痛等对症处理。继续关注中。
2 讨论
骨原发淋巴瘤指原发于骨髓腔的淋巴瘤，好发于长骨、骨盆及脊柱，不伴有周围淋巴组织受累，其病理类型多为非霍奇金恶性淋巴瘤。可累及全身骨骼， 以下肢长骨最常见， 依次为股骨、骨盆、脊柱、颌骨等。NK/T细胞淋巴瘤免疫学特征， 男女均可发病，男性多于女性， 发病多在40岁以上， 与文献报道一致[1]。骨原发性恶性淋巴瘤诊断标准[2]：（1）首发部位必须在骨骼;（2）以病理组织形态学和免疫组化证实；（3）在原发病灶被确诊后发生远处转移间隔6 月以上。根据患者起病时骨骼受累范围，分为单发性或多发性。根据文献报道治疗本病目前暂无特效方法， 主要治疗采取常规化疗结合局部放疗，单发病灶者可行局部手术切除等综合治疗。文献报道认为单发预后较好，首发时多发病灶是影响预后不良的重要原因之一。本病首发症状主要为：（1）鼻塞、进行性加重鼻出血、鼻咽部肿胀、疼痛。（2）NK/T细胞淋巴瘤的局部病变主要表现为弥漫性溃疡、坏死，而B细胞淋巴瘤则主要表现为结节状增生。（3）NK/T细胞淋巴瘤恶性程度高， 预后不良。所以对于鼻咽部、面部不明原因肿块、溃疡， 伴发热、反复鼻塞、流涕者， 应仔细检查鼻咽部， 临床症状与体征不符时，应考虑本病可能，尽早做病理活检。病理显示以NK/T细胞淋巴瘤为主，多有血管中心性病变，用CHOP常规化疗疗效不佳[3、4、5]，可能与血管腔内血栓形成和阻塞，使化疗药物难以作用于靶细胞；由于化疗局部控制差，肿瘤浸润至邻近器官，导致超腔或引起硬、软腭穿孔，直接影响预后及生存质量。
参考文献：
[1] Cheung MM，Chan J K，Lau W H，et al. Primary non-Hodgkin"slym-phoma of the nose and nasopharynx: clinical features，tumor-imunophenotypic and treatment outcome in 113 patients[J]. J of Cli-nOncol，1998，16(1)：70.
[2] 张 伟，高辛同，仲江波.骨原发性恶性淋巴瘤的诊断治疗和预后[J].中国骨肿瘤骨病杂志，2005，4(6)：361.
[3] Logsdon MD，Ha CS，Kavadi VS，et al.Lymphoma of the nasal cavity and paranasal sinuses :improved outcome and altered prognostic fac-tors with combined modality therapy[J]. Cancer，1997，80：477.
[4] 勇威本，郑 文，张运涛，等.中线鼻和鼻型自然杀伤/T细胞淋瘤的治疗探讨[J].中华医学杂志，2001，81：773.
收稿日期：2008-05-27 修回日期：2008-09-02