蚕豆病是一种先天性红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的遗传性疾病，当患者进食蚕豆、蚕豆制品或服用具有氧化作用的药物等导致急性血管内溶血，出现溶血危象，若不及时抢救治疗常于发病后1~2 d死亡[1]。该病在广东、广西报道较多[1]，近年来在本地区发病呈上升趋势。本院2004年1月至2008年3月共收治蚕豆病危象患儿12例，现报告如下。�
1 临床资料�
1．1 一般资料 本组12例，男11例，占91．7%，女1例，占8．3%；年龄4个月~10岁，其中6岁2例，占16．7%；12例均符合溶血危象诊断标准[3]。有既往史1例，占8．3%，有阳性家族史2例，占16．7%；12例均有进食蚕豆的病史，其中1例为母亲食蚕豆后哺乳使婴儿发病。发病时间均为进食蚕豆后4~24 h，发病季节在3~5月份8例，占66．7%，其余月份4例，占33．3%。籍贯广东1例，广西1例，福建1例，其余均为本地人。�
1．2 临床表现 均于进食蚕豆后4~24 h内突然出现贫血外观，面色苍白，全身乏力，呼吸急促(30~58次/min)，心率加快在120~170次/min，心音低钝，继而全身黄疸加深，伴有发热10例 ，腰背痛7例，腹痛8例，恶心、呕吐9例，肝脏肿大5例，12例均解浓茶色或酱油色尿，其中有6例伴有明显少尿。出现烦躁不安、谵妄症状4例。�
1．3 实验室检查 血常规表现为血红蛋白及红细胞总数均下降，其中血红蛋白≤30 g/L 3例，占25%，30 g/L~60 g/L 9例，占75%，网织红细胞计数均大于2%~3%；白细胞有不同程度升高(13．2×109 /L~30．9×109/L)；尿常规呈血红蛋白尿，尿蛋白++~++++，潜血试验++++；血总胆红素>200 μmol/L 5例，直接胆红素均正常；血尿素氮和肌酐有不同程度升高6例；血Coombs试验均为阴性。�
1．4 治疗与转归 立即禁食蚕豆及其制品，并禁用具有氧化作用的药物。迅速进行成分输血，早期短程使用大剂量甲泼尼松龙静脉滴注5~8 mg/(kg•次)，补液纠酸，碱化尿液保护肾脏功能。本组病例经治疗后全部痊愈出院，无一例死亡。�
2 护理�
2．1 生命体征的观察 严密观察T、P、R、BP的变化。由于红细胞大量破坏，各脏器均有不同程度的缺氧，入院后给予持续低流量氧气吸入，以增加血氧浓度，改善呼吸，减轻心肺负担，避免心力衰竭、肺水肿的发生。婴幼儿0．5 L/min，儿童1~2 L/min[4]，给氧至输血后血红蛋白上升、呼吸、心率平稳为止。�
2．2 溶血症状的观察 严密观察患儿面色苍白，气促、心悸或心动过速、心音低钝、全身黄染，伴有寒战、高热、腰背疼痛、恶心、呕吐、烦躁不安等急性溶血现象。如出现昏迷、抽搐、头痛、喷射性呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭，提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。并随时监测血象的变化。�
2．3 尿量、尿色、尿pH值的观察 入院后应准确记录24 h尿量，若少于100 ml/d，应警惕急性肾功能衰竭的可能。此时要立即报告医生，严格控制补液量和速度，每天20~30 ml/kg，以防发生肺水肿及心力衰竭，并遵医嘱给予利尿剂。同时密切观察尿的颜色变化，对比每次尿色，如果尿的颜色逐渐变浅，揭示溶血缓解，如果尿的颜色逐渐加深，提示溶血在继续，特别注意及时留取尿标本检测尿pH值。根据检测结果调整碳酸氢钠用量，维持尿pH值在7．0~8．0之间，以防止血红蛋白尿集结阻塞肾小管，损害肾功能。�
2．4 输血输液纠正酸碱平衡 危象的主要治疗是紧急输血，采用成分输血(浓缩RBC)，可迅速补充RBC，及时改善脑和心肌等器官的缺氧状况。故患儿入院后迅速建立二条静脉通道：一条通道积极做好输血准备，及时进行血型鉴定和交叉配血。并申请输G-6-PD，近期未进食蚕豆者的同型浓缩RBC，以防加重溶血。输血前核对受血与供血是否一致，严格执行无菌操作及核对制度。输血时应少输、慢输，5 ml/(kg•次)[1]，必要时24 h重复输入。在输血过程和输血后患儿烦躁不安、谵妄症状迅速改善，心动过速、心音低钝和呼吸急促、面色苍白逐渐好转。另一条通道早期即行纠酸补液，疏通微循环。采用5%碳酸氢钠碱化尿液，多巴胺3~5 μg/(kg•min)扩张肾血管，增加肾血流；低分子右旋糖酐10 ml/(kg•次)改善微循环。注意纠正水电解质紊乱。�
2．5 大剂量维生素C和短疗程使用糖皮质激素 采用大剂量维生素C静脉滴注，2~3 g/d，可稳定细胞膜，改变红细胞内高铁血红蛋白量，减少红细胞的破坏，改善溶血状态。同时糖皮质激素具有抗过敏，稳定红细胞膜及改善溶血危象的作用，是主要抢救药物，严格遵医嘱使用甲泼尼松龙静脉滴注5~8 mg/(kg•次)，2次/d，共3 d。�
2．6 预防感染 保持病房清洁、舒适，不与感染患儿同住一室，每日紫外线照射1 h，保持全身皮肤黏膜清洁，每日口腔护理2次，并鼓励患儿多饮水以利尿，大小便后及时清洁会阴部，保持床铺清洁干燥，随脏湿随换。�
2．7 饮食及一般护理 本组病例提示，溶血危象发生与进食蚕豆、蚕豆制品有关。入院后立即终止进食蚕豆或蚕豆制品，给予一些含抗氧化剂丰富的新鲜蔬菜和水果，如西红柿、胡萝卜、油菜、芹菜、黄瓜等，指导其多吃富含高蛋白的食物如：猪肝、鱼、瘦肉等。嘱患儿卧床休息，病房保持安静，对于极度烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿，进行物理降温，如冰枕、头部冷敷、温水擦浴等，慎用退热剂，禁用含氧化剂的退热药。�
2．8 心理护理 由于起病突然，可在无任何前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家长易引起恐慌。护士应热情接待患儿及家长，耐心讲解该病的发生、发展及转归，让患儿及其家长对疾病有正确的认识，消除家长的紧张情绪，使家长主动积极地配合治疗和护理。�
2．9 出院指导 向患儿及其家长说明蚕豆病为G-6-PD缺陷症，平时与正常人一样，一旦发生急性溶血则发病急，病势较重，对于小儿的身体、心理均造成较大损害，故须预防为主。今后应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，不要在存放的衣物中放置樟脑丸，加强对各种感染的预防。�
3 讨论�
蚕豆病溶血危象多发生在蚕豆成熟季节，临床表现较典型，急性期尽快去除诱因，吸氧、镇静、输液、快速成分输血、防治心、肾功能衰竭，纠正酸碱平衡失调与水电解质紊乱、碱化尿液、抗感染等，而恢复期的护理重点是预防疾病复发的健康教育工作，可采用常规指导、个别指导、随时指导，让家长掌握疾病相关知识，自觉避免疾病再复发。另外本病不完全显性遗传，对其家庭成员也应宣传预防蚕豆病的相关知识。�
参考文献
［1］ 诸福棠.实用儿科学.人民卫生出版社,2002：1759.�
［2］ 吕群,王勇.广西南宁地区2033名新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的筛查结果分析.新生儿杂志,2003,18(1):27.�
［3］ 郝良纯.小儿溶血危象的急救处理.小儿急救医学,2003,10（5）:277.�
［4］ 安昆利,方立珍.实用儿科急症护理.湖南科学技术出版社,1998：103.�