【摘要】 目的 总结脊髓亚急性联合变性(SCD)的临床特点。方法 对21例SCD患者的临床资料进行回顾性分析。结果 61.90%的患者血清VitB��12水平降低， 57.14%的患者脊髓MRI可见后索特异性长T2异常信号，95.24%的患者肌电图有异常改变，经VitB��12治疗后90.48%的患者临床症状有不同程度好转。结论 SCD主要累及脊髓后侧索,并可损伤周围神经及脑神经。血清VitB��12降低是诊断SCD的重要依据，早期电生理检查敏感性较高, 脊髓MRI具有一定特异性。早期诊断、早期治疗可降低致死率和致残率。
【关键词】 亚急性联合变性；维生素B��12；诊断；治疗
脊髓亚急性联合变性(SCD)是一种与VitB��12缺乏密切相关的神经系统变性疾病, 发病后1~3个月治疗可治愈。但早期临床表现缺乏特异性，易误诊导致不可逆性神经系统损害［1］。本研究对21例SCD患者的临床资料进行了回顾性分析，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2007年5月至2010年7月我院收治的21例SCD患者,其中女6例，男15例，年龄41~78岁, 平均58岁；均符合Hemmer等的SCD诊断标准。
1.2 临床表现 21例均有不同程度后索受累的表现, 其中18例伴有侧索受累表现，15例合并周围神经损害，4例合并括约肌功能障碍，精神症状3例，认知功能障碍2例，视神经受累1例。
1.3 血液学指标 21例患者红细胞减少16例，血红蛋白降低14例；平均红细胞体积增高12例,平均红细胞血红蛋白增高14例，血清VitB��12降低13例，叶酸降低6例。
1.4 脊髓MRI 21例均行行脊髓MRI检查，12例出现长条状长T2异常信号，7例单纯后索长T2信号，5例合并侧索长T2信号，其中7例位于中胸髓，4例位于颈髓，1例颈、胸髓均受累，VitB��12治疗12周后，4例T2W1轴位长T2信号消失，其余均有不同程度的减小。
1.5 电生理检查 20例行肌电图检查,均为神经源性改变,表现为神经传导速度减慢,或动作电位波幅下降。
1.6 治疗 给予VitB��12或甲钴胺治疗，同时辅以VitB�1、VitB�6、叶酸和营养神经药物治疗。加强原发病治疗，并根据病情予以适当的理疗、康复训练及饮食指导等。
2 结果
15例临床症状基本消失;4例临床症状均有不同程度改善，2例治疗效果欠佳。
3 讨论
3.1 病因及发病机制 SCD是由于VitB��12缺乏导致的变性疾病，VitB��12是核蛋白合成和髓鞘形成必需的辅酶，其缺乏影响了神经系统的甲基化，导致髓鞘合成障碍、髓鞘肿胀、髓鞘断裂，最终导致轴突变性和脱失［1］。
血清VitB��12水平降低是诊断SCD的重要依据,但是其水平正常或升高并不能排除SCD［2］,且VitB��12水平不能反应神经系统病变严重程度［3］。VitB��12由转钴胺Ⅱ转运至细胞内，如血液中转钴胺Ⅱ缺乏或出现异常转钴胺Ⅱ时，血清VitB��12总量虽升高,但组织不能利用，也导致SCD的发生。本研究中VitB��12降低者仅占61.90%。
3.2 病理变化 SC病变主要累及脊髓后侧索，以胸髓最常见，严重时大脑白质、视神经、周围神经也可受累。
3.3 MRI表现 对于血清VitB��12水平正常的SCD，脊髓MRI检查能够清楚显示病灶部位及信号特点,提高诊断率。但MRI改变常滞后于临床症状,早期阳性率不高［4］。SCD在矢状位上病灶为条带状的等或稍长T1、长T2 信号,脊髓无明显增粗；在横轴位上病灶对称分布于后索和或侧索,当病变仅累及后索时呈现“反兔耳征”［5］，具有一定特异性。本组21例均行MRI检查，12例脊髓后或/和侧索不同节段中长T2异常信号，位于中胸段和或颈段。这种异常信号灶是由于胶质增生、水分增多所致, 增强扫描一般无强化。本组病例VitB��12治疗12周后随访，4例脊髓异常信号消失，8例患者病灶缩小。
3.4 SCD的电生理检查 电生理检查有助于SCD患者周围神经和脊髓损害的定位,发现隐匿病灶,对SCD的早期治疗和预后具有重要价值。国外报道SCD患者主要以轴索损害为主，而国内学者报导的SCD患者多以神经传导速度减慢为主。本组病例对21例SCD患者行肌电图检查,其中20例神经传导速度减慢、 4例感觉波幅下降、5例运动波幅下降,提示周围神经损伤以髓鞘损伤为主。
3.5 治疗及预后 早期诊断、早期治疗是SCD诊治过程中的关键，如不治疗，患者症状持续加重。本组患者均应用VitB��12治疗，同时补充叶酸、铁剂，配合营养支持和理疗、康复等治疗措施, 15例临床症状基本消失;4例临床症状均有不同程度改善，2例治疗效果欠佳。
总之，SCD主要累及脊髓后侧索,并可损伤周围神经及脑神经。血清维生素B��12降低是诊断SCD的直接依据，早期电生理检查敏感性较高, 脊髓MRI对本病有一定的特异性。SCD的预后与年龄、病程、神经损伤程度等因素有关，早期诊断、早期治疗可降低致死率和致残率。
参 考 文 献
［1］ 吴江.神经病学.人民卫生出版社,2005:142.
［2］ Reynolds EH, Bottiglieri T, LaundyM, et al. Subacute combined degeneration with high serum vitamin B��12 level and abnormal vitamin B��12 binding protein: new cause of an old syndrome. J Arch Neurol, 1993, 50:739-742.
［3］ 周晋,孟然,李国忠,等.亚急性联合变性与维生素B��12缺乏和巨幼红细胞贫血的研究. 中华内科杂志,2004, 43:90-93.
［4］ 蒋红,胡悦育,胡兴越.电生理检测对亚急性联合变性的诊断价值. 中华物理医学与康复杂志, 2005, 27:428-429.
［5］ Naidich MJ, Ho SU. Case 87: Subacute combined degeneration.J Radiology, 2005, 23 (1):101-105.