[摘要] 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病即格林巴利综合征(GBS)是与自身免疫有关的周围神经髓鞘脱失导致的一种疾病,主要表现为脊神经和周围神经的损害,是神经内科常见疾病之一,而累及视神经的格林巴利病例则少见报道。本病例发病过程中伴有双眼视力下降、眼睑闭合不全及口角歪斜等症状,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象,经激素治疗后基本恢复正常,符合视神经炎等颅神经病变的临床特点,在GBS临床症状中极为少见。
[关键词] 视神经炎; 颅神经; 格林巴利综合征
[中图分类号] R745 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)03-107-02
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病即格林巴利综合征(GBS),是神经内科常见疾病之一。本病病例以面神经麻痹、眼肌麻痹及视神经炎为主要表现,临床较为罕见,现报道如下。
1 病例报道
患者,男,46岁,主因“左眼睑闭合不全口角右歪40余天,伴视物重影30余天”入院。患者于就诊前40余天无明显原因及诱因出现左侧口角麻木,左眼睑不能闭合,口角向右侧歪斜,于当地医院门诊治疗后稍好转(具体不详),但未完全恢复。就诊前30余天患者突然出现双眼视力下降,视物模糊,伴视物重影,于当地人民医院住院治疗,当时测视力为“0.5”,行头颅MRI检查未见明显异常,经口服强的松等治疗(起始量为50mg,剂量调整过程不详)后视物重影症状消失,视力恢复正常,阅读报纸等与发病前相比无异常。就诊前20d患者再次出现视物重影,伴四肢麻木感,并逐渐加重,于当地人民医院行腰穿脑脊液检查示“WBC 200×106/L,淋巴细胞63%,蛋白102.40mg/dL”,经治疗后(具体诊疗过程不详)症状未见好转,经由门诊收入院。入院症见:向左视物重影,左眼睑闭合不全,口角向右歪斜,四肢麻木,无肢体无力,无发热,无恶心呕吐,大小便正常。既往史:2005年因“小肠疝”于当地医院行手术治疗;否认高血压病、糖尿病等病史。否认家族遗传病史及类似病史。吸烟史20余年,每天约2包;偶有少量饮酒史;否认家族遗传性疾病史。
体格检查:内科查体未见明显异常。神清语利,高级皮层功能正常。粗测视力视野正常,眼球向各方向活动灵活,向左侧凝视有复视,虚像在实像内侧。左侧额纹、鼻唇沟变浅,左眼睑闭合不全,露白约6mm,鼓腮漏气,示齿口角向右侧歪斜。其余颅神经检查未见异常。四肢未见肌肉萎缩及假性肥大,四肢肌力肌张力正常,共济运动、深浅感觉检查未见异常。四肢腱反射消失。病理征未引出。脑膜刺激征阴性。实验室检查:头颅MRI(当地人民医院)未见明显异常。脑脊液常规及生化检查(当地人民医院):白细胞总数200×106/L,淋巴细胞63%,蛋白102.40mg/dL。入院诊断:多颅神经损害。入院后复查腰穿,压力150mmH2O,脑脊液外观清亮,脑脊液常规:WBC 4×106/L,潘氏试验+。脑脊液生化:蛋白128.6mg/dL,其余未见异常。肌电图未见自发电位,所测运动感觉神经传导速度及波幅基本正常,左及右尺神经F波潜伏期均正常,左及右胫神经H反射均未引出。眼同视机检查:左眼上直肌麻痹。双眼视力检查均为1.0。血清免疫固定电泳:未见异常寡克隆区带。尿本周氏蛋白:阴性。血生化、抗HIV抗体、自免六项、相关抗原、甲功检查等均未见异常。入院后继续给予强的松门诊剂量(20mg/d)口服,甲钴铵(1000μg,1次/日)肌注。并给予免疫球蛋白0.4g/(kg・d)静滴,连续3d。经以上治疗后患者视物重影消失,左侧眼睑闭合好转,露白约1mm,四肢麻木感基本缓解。出院诊断:格林巴利综合征。出院后继续口服强的松(20mg/d),每2周减量5mg。停药复诊时左眼睑闭合基本完全,无明显露白,无视物重影及视物模糊,四肢无麻木。
2 讨论
本病例累及面神经、动眼神经,入院后复查腰穿(距发病时约6周时间),脑脊液(CSF)出现蛋白-细胞分离现象,结合患者体征及肌电图检查结果,符合格林-巴利综合征诊断。
GBS是与自身免疫有关的周围神经髓鞘脱失导致的一种疾病,主要表现为脊神经和周围神经的损害。关于GBS合并中枢神经系统损害在国内外已有报道[1,2],其主要表现为早期意识障碍,四肢肌力对称性减低,四肢腱反射消失,病理反射引不出。CSF多有蛋白细胞分离现象,脑或脊髓MRI检查可见广泛脱髓鞘病变。而累及视神经的格林巴利病例则少见报道。Nadkarni曾于1993年报告1例伴双侧视神经炎和中枢白质病变的格林-巴利综合征[3]。国内则尚未见相关文献报道。本病例发病过程中伴有双眼视力下降,经激素治疗后视力基本恢复正常,符合视神经炎的临床特点,在GBS临床症状中极为少见。
关于GBS合并中枢神经系统共同脱髓鞘的病理机制尚不清楚。目前研究发现[4,5],T细胞受体和T细胞在脱髓鞘形成中起着重要的作用,周围神经髓鞘中的P1碱蛋白与中枢神经系统的髓鞘碱性蛋白具有相似的抗原性,用P1蛋白免疫动物可同时诱发实验性变态反应性神经炎和实验性自身免疫性脑脊髓炎,因此二者可能被作为相同的靶目标而受到T细胞参与的免疫反应的攻击,从而导致周围和中枢神经的共同脱髓鞘。有鉴于此,国内有学者认为应把GBS和中枢神经脱髓鞘病变划归为同一种疾病的不同亚型[2]。
格林-巴利综合征临床可呈非典型性表现[6],尤其首发症状多样,易误诊为其他疾病。本病例以单侧周围性面瘫为首发症状,随后出现反复双眼视力下降与视物重影,然后才出现四肢麻木,且其发病初起外院腰穿CSF结果提示蛋白、细胞水平均升高,发病前无明确感染史,诊断亦难以确立,后经复查腰穿方得以确诊。因此临床遇有疑诊的病例,需多次复查腰穿,完善检查,方不至于误诊漏诊。
[参考文献]
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[3] Nadkarni N,著. 林晓东,刘新英,摘译. 伴双侧视神经炎和中枢白质病变的格林-巴利综合征[J]. 国外医学:神经病学神经外科学分册,1994,21(3):161.
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[5] 许贤豪. 神经免疫学[M]. 北京:北京医科大学中国协和大学联合出版社,1992:5.
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(收稿日期:2009-10-26)